기립성 저혈압은 기립경 검사를 이용하거나, 또는 체위에 따른 혈압을 측정하여 기립 시 혈압이 저하되는 것을 증명하여 진단한다. 기립성 저혈압은 나이가 많아질수록 빈도가 증가하기 때문에 70세 이상의 인구 중 약 1/3에서 나타날 수 있다는 보고가 있다. 따라서 70세 이상에서는 체위에 따른 혈압을 일상적으로 측정하는 것이 좋을 것으로 생각된다. 하지만 70세 미만에서는 기립성 저혈압이 의심되는 증상이 있을 때만 기립경 검사를 시행하는 것이 좋을 것으로 생각된다 [7].

환자 교육은 기립성 저혈압 치료에 있어 가장 중요한 부분이다. 환자가 기립으로 인한 혈역학적 변화와 저혈압이 발생하는 기전을 이해하는 것이 중요하다. 또한 악화인자를 인식하고, 실신을 악화시키는 인자를 회피하는 방법을 배우며, 혈압이 떨어지는 것을 막을 수 있는 대책을 배우는 것이 중요하다(Table 1).

비약물적 치료가 효과적임에도 불구하고 증상이 지속되는 환자는 약물 치료를 할 수 있다. 이러한 약물 치료의 효용성에 대해서는 의문시 되고 있으나, droxidopa와 midodrine은 임상 연구에서 기립성 저혈압에 효과가 있는 것으로 보고되었다 [8,9]. Droxidopa와 midodrine의 반감기는 약 3시간으로 짧기 때문에 야간 고혈압을 피하기 위하여 주간에 투여하는 것이 좋다. Droxidopa는 초기 용량으로 100 mg을 1 일 3회 투약하여 증상의 호전 여부를 보면서 3–7일 간격으로 최대 600 mg 1일 3회 복용까지 증량한다. 부작용으로는 두통, 어지럼증, 오심, 고혈압의 악화 등이 5–10%에서 나타날 수 있다. Midodrine은 투약 1시간 후 평균적으로 기립시 수축기 혈압을 10–15 mmHg 정도 상승시킨다. 부작용으로 배뇨장애나 입모감이 10–15%에서 나타날 수 있다. 용량은 5 mg 1일 3회 투약에서 시작하여 10 mg 1일 3 회까지 증량할 수 있다. 혈장 증량제인 fludrocortisone은 α-adrenergic 수용체의 민감도를 증가시켜 혈관 수축제에 상호보완적 역할을 한다. 시작 용량은 0.1 mg 1일 1회 복용으로 시작하여 0.3 mg을 넘어서는 안 된다. 부작용으로 폐부종, 복수와 혈압이 악화될 수 있으며, 저칼륨증이 생길 수 있다. 그러므로 심부전, 신부전, 고혈압 환자에서는 사용 금기이다. 약물 치료에 있어 고려해야 할 중요한 점은 심혈관계 질환의 동반이다. 허혈성 심장질환, 심부전, 부정맥, 고혈압 등에 쓰이는 약물이 기립성 저혈압을 악화시키므로 맞춤형 치료가 필요하다. 24시간 혈압 측정을 시행하고, 속효성 항고혈압제를 야간에 투약하는 것이 좋다. 최대 효과가 2–6시간 사이에 일어나고 반감기가 12시간을 넘지 않는 약물을 선택하는 것이 중요하다. 주간의 혈압 상승은 상대적으로 중요성이 떨어지지만 야간 고혈압은 160/90 mmHg를 넘으면 치료가 필요하다. 결론적으로 야간 혈압의 절대치를 낮추며 수면 중 혈압이 정상적으로 감소하는 현상 (dipping)을 유지하는 것이 중요하다. 하지만 이러한 치료에도 불구하고 기립성 저혈압 증상이 지속되면 혈압 치료를 중단하는 것이 유일한 방법이다.

POTS의 진단 기준은 기립 후 10분 이내에 기립성 저혈압 (혈압 감소 >20/10 mmHg)의 발생 없이 맥박이 30회 이상 증가하며, 이로 인한 기립성 조절장애 증상이 최소 6개월 이상 지속되는 것으로 정의한다(Table 2) [10].

기립성 빈맥은 일중 변화가 있기 때문에 진단의 민감도를 높이기 위하여 아침에 체위에 따른 활력징후를 측정하는 것이 좋다. 증상은 심계항진, 경미한 어지럼증, 흉부 불쾌감, 호흡곤란과 같은 심인성 증상과 머리에 구름이 낀 듯한 증상, 두통, 오심, 떨림, 시야장애, 터널시, 수면장애, 운동 불내성, 피로 등과 같은 비심인성 증상이 있다. 80–85%의 환자가 가임기 여성이며, 임신이나 수술, 바이러스 감염과 같은 스트레스 상황 이후 증상이 시작되고, 생리주기 주변으로 증상이 악화된다 [11]. 많은 환자에서 과민성대장증후군, 과대 운동 관절, 땀샘조절장애가 동반되어 있다. 특이한 소견으로 50% 가량의 환자에서 차가운 것이 닿았을 때 무릎 하부의 다리가 청색으로 변하는 말단청색증(acrocyanosis)이 있다. POTS 환자는 종종 공황장애와 같은 불안장애를 동반하는 경우가 있다.

POTS 환자에서 혈중 norepinephrine이 높게 나타나지만 이는 역설적인 현상으로 자율신경계 신경병증이 기전으로 추정되고 있다. 몇몇 환자에서 선택적으로 하지에 교감신경계 신경차단이 있는 것으로 알려져 있으며, 하지에서 norepinephrine 분비가 감소되어 있는 것으로 보고되고 있다 [12]. 혈중 norepinephrine이 증가되는 현상은 부분적인 자율신경계 장애, 또는 저혈량증으로 인하여 이차적으로 발생하는 것이다. 유전학적으로는 환자의 친척에서 norepinephrine 운송체의 기능 상실을 유발하는 돌연변이 (point mutation)가 보고되고 있다. 이로 인하여 norepinephrine의 청소율이 감소하여 혈중 농도가 상승한다고 보고하고 있다 [13]. 많은 수의 POTS 환자가 혈장량이 감소된 상태로 보고되고, 기립 시 renin과 aldosterone의 활성도가 정상 혈장량을 가진 사람에 비하여 부적절하게 감소되어 있는 것으로 보고되고 있다. 이러한 renin-angiotensin-aldosterone계의 이상이 염분 재흡수 이상과 저혈량증을 유발하여 POTS의 병태생리에 기여하는 것으로 알려져 있다 [14].

한결같이 효과적인 치료는 없으며, 다양한 치료의 병합이 필요하다. 우선적으로 가역적인 원인을 치료하는 것이 중요하다. 탈수와 과도한 더위 같은 악화인자를 피해야 하며, 적절한 수분과 염분을 섭취하도록 한다. 탄력 스타킹은 말초정맥의 혈액 충혈을 막아 치료에 도움을 줄 수 있다. 운동 직후에 환자가 매우 힘들게 느낄 수 있으나, 장기 예후를 향상시킬 수 있기 때문에 POTS 환자에게 운동을 권유하는 것이 좋다.

약물 치료는 FDA 공인을 받은 것이 없다. 우선적으로 빈맥을 악화시킬 수 있는 약물(이뇨제, 혈관확장제, norepinephrine 운송체 차단제)을 중단하는 것이다. 저혈량증이 있는 환자에서는 fludrocortisone을 사용할 수 있다. 신장에서 수분 흡수를 증가시키는 혈장 확장제인 desmopressin을 단기간 사용할 수 있고, 말초혈관 수축장애와 연관되어 발생하는 체위성 기립성 빈맥증후군에는 midodrine이 도움이 된다. 베타차단제는 빈맥을 조절하기 위해 흔하게 쓰이는 약이나 POTS 환자에서는 베타차단제를 사용할 경우 심하게 피로감을 느껴 치료를 견딜 수 없는 경우가 있다. 저용량의 베타차단제인 propranolol 10–20 mg 으로 기립 시 맥박수를 효과적으로 낮출 수 있다 [15]. Acetylcholinesterase 억제제인 pyridostigmine 30–60 mg 1일 3회 투여가 증상 완화에 도움이 되었다는 보고도 있다 [16]. 중추 교감신경이 과흥분된 환자에서 중추 교감신경 차단제를 사용할 수 있다. Clonidine 0.1–0.2 mg 2–3회 투여가 심장 박동수 안정에 도움이 되며, methyldopa 125–250 mg 1일 2회 투여는 반감기가 길기 때문에 환자가 더 잘 견딘다(Table 3).