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International Journal of Arrhythmia 2010;11(1): 23-26.
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서론
특발성 심실빈맥은 구조적인 심질환이 없는 환자에서 발생한 심실빈맥을 지칭한다. 특발성 심실빈맥은 기원하는 심실, 약제에 대한 반응, 카테콜라민의 의존성, 심실부정맥의 심전도 형태, 임상 양상-반복성, 비지속성 또는 지속성-으로 분류할 수 있다. Adenosine-민감성 심실빈맥과 좌심실 섬유속 빈맥이 대표적인 특발성 심실빈맥이다.1
Adenosine-민감성 심실빈맥
유출로 심실빈맥이 특발성 심실빈맥 중 가장 흔하다. 약80%는 우심실 유출로(right ventricular outflow tract, RVOT)에서 기원하고, 나머지는 좌심실 유출로(left ventricular outflow tract, LVOT)에서 기원한다. 특발성 유출로 심실 부정맥은 ① 반복적 단형 심실 기외수축, ② 비지속성, 반복적 단형 심실빈맥(repetitive monomorphic ventricular tachycardia, RMVT)으로 발현하거나, ③ 발작성, 운동 유발성 지속성 심실빈맥의 형태로 발현한다. LVOT, RVOT심실빈맥 모두 adenosine 감수성을 보인다. 세 형태 모두 유사한 좌각 차단
형태 및 하향축의 심전도 모양을 보인다.
Adenosine 민감성 유출로 심실빈맥은 카테콜라민-유발성 지연 후탈분극에 의해서 매개되는 방아쇠 기전으로 발생하는 것으로 알려져 있다. 지연 후탈분극은 세포내 칼슘 증가로 초래되며, 세포내 칼슘 증가는 나트륨(Na+)-칼슘(Ca2+) exchanger를 활성화하여 일과성 내향 전류를 형성한다. 심박수 증가, 베타수용체 자극, 디지탈리스 투여는 세포내 칼슘 농도를 증가시킬 수 있는 대표적인 상황이다. 베타수용체 자극의 효과는 cAMP (cyclic adenosine monophosphate)에 의한 세포내 칼슘 농도 증가로 매개되고, cAMP를
감소시키는 adenosine이 길항작용을 한다. Adenosine은 G 단백 결합 수용체(A1 수용체)에 결합하면 억제성 guanosine nucleotide 결합 단백 Gi의 형태 변화 를 초래한다. GDP (guanosine diphosphate)와 GTP (guanosine triphosphate)가 교환되어 GTP-α-complex가 수용체에서 분리되고, 이것이 adenyl cyclase에 억제 작용을 하여 cAMP가 감소하게 된다.2
유출로 심실빈맥은 남녀 모두에게서 일정하게 발생하며, 발생 평균연령은 50±15세이다. 대부분 양호한 임상경과를 가진다. 유출로 심실 기외수축도 대부분 양호한 임상경과를 보인다. 일부 환자에서는 유출로 기외수축이 전체 QRS의 5~40%인 경우 가역적 심근증을 초래할 수 있다.3 또한 QT연장 증후군이나 브루가다 환자에서 유출로 심실 기외수축이 심실세동을 초래할 수 있다.4
동율동 시 심전도는 특이 소견이 없으며, 5%의 환자에서 전흉부 유도에서 T파 역위가 관찰된다. 90% 이상의 환자에서 심초음파 소견은 정상이다. 지속성 심실빈맥 환자의 70%에서 운동부하검사는 심실빈맥을 유발할 수 있으며, 비지속성 심실빈맥 또는 기외수축 환자의 5%에서 심실빈맥을 유발할 수 있다. 운동 중 심실빈맥이 유발되거나 운동 후회복기에 심실빈맥이 초래되는 경우가 있다. MRI (자기공명영상)에서 10%의 환자에서 국소 벽운동 이상 소견이 관찰될 수 있다. 심근조직검사에서 비특이적 소견이 관찰될 수 있다.
유출로 심실부정맥의 치료 여부는 증상의 빈도 및 심각성을 고려하여 결정한다. 증상이 흔하지 않고 경미하다면 치료는 필요하지 않다. 심실빈맥에 의한 증상으로 실신, 전실신이 발생하거나, 잦은 기외수축으로 심한 증상이 있다면 도자절제술을 시도할 수 있다. 매우 잦은 기외수축이 가역성 심근증을 초래하거나, QT 연장 증후군 및 브루가다 증후군 환자에서 단형 심실 기외수축이 심실세동을 유발시킨다면 도자절제술이 필요하다.
급성기의 유출로 심실빈맥의 치료는 미주신경 긴장(vagal tone)을 상승시키는 방법인 발살바 수기(valsalva maneuver)나 목동맥 마사지(carotid sinus massage)를 시도하는 것이다. 이에 대한 반응이 없다면 adenosine 정주(6~24 mg)를 시도할 수 있다. Adenosine 이외에 verapamil (5~10 mg IV over 1 min) 또는 lidocaine을 사용할 수 있다.
장기 치료로는 항부정맥제를 우선적으로 사용한다. 모든종류의 항부정맥제에 잘 반응하므로 부작용이 적은 약제를먼저 사용하는 것이 좋다. 항부정맥 효과의 평가는 홀터 검사, 운동부하검사와 계획 심조율로 평가할 수 있다. 항부정맥제 중 추전되는 약제는 베타차단제이다. 베타차단제는 25~50%의 환자에서 효과적이다. 칼슘차단제는 25~30%의 환자에서 효과적이다. 베타차단제와 칼슘차단제를 같이 사용하면 상승 효과를 볼 수 있다. Class IA와 Class IC 항부정맥제도 약 25~50%의 환자에서 효과적이다.
유출로 심실빈맥의 발생 부위가 국소적이고, 해부학적으로 접근이 가능하므로 도자절제술이 용이하다. 심실빈맥, 기외수축의 심전도 분석은 도자절제술의 지도화에 도움을준다.5 유출로 측벽(free wall) 기원 심실빈맥은 중격 기원 심실빈맥보다 전이(transition)가 늦다(V4 또는 later 대 V3또는 later). 또한 심실빈맥의 QRS 간격이 140 ms 이상이고, 하벽유도에서 함요(notching)가 관찰된다면 측벽 기원 심실빈맥을 시사한다. V2에서 S파가 크다면 측벽 기원을 시사한다. 폐동맥에서 기원하는
심실빈맥은 V3-V4에서 전이를 보인다. I 유도에서 qR, aVL에서 aVR보다 큰 Q파가 관찰되고, 하벽유도에서 R파가 크다고 보고되고 있다.6 삼첨판륜 주위의 우심실 유입로에서도 심실빈맥이 발생할 수있고, His속 부위 심실 기외수축이 가장 흔하다.7 His속 근처 심실빈맥의 특징적인 심전도 소견은 I, aVL에서 큰 R파가 관찰되고, 하벽유도에서 작은 R파가 관찰되며, V1에서 QS파의 관찰, V2-V4에서 전흉부 전이(precordial transition)를 보이는 것이다.8 R/S
전이가 V1-V2에서 관찰된다면 좌심실 기원 빈맥을 의심해야 한다.9
도자절제술은 활성화 지도화와 조율 지도화를 이용한다. 활성화 지도화는 빈맥의 QRS 시작점보다도 더 빠른 활성화를 보이는 국소 전기도를 찾고, 이를 바탕으로 고주파에너지를 투여하여 도자절제술을 시행하는 것이다. 일반적으로 국소전기도가 QRS 시작보다 10~45 ms 빠른 곳에서 성공적인 도자절제술이 가능하다. 단극 전기도에서 R파가 관찰되지 않고 QS 형태가 관찰되는 곳을 지도화하는 것이 도움이 된다.10 조율 지도화는 자발 심실빈맥의 12 유도 형태와 조율시의 12 유도의 QRS 형태를 비교하고, 12개의 QRS형태가 동일한
곳에서 고주파 에너지를 투여하여 절제술을 시행하는 방법이다. 도자절제술의 성공률은 약 90%이고, 합병증으로 RVOT 천공의 위험성이 보고되고 있다.
Verapamil-민감성 좌심실 섬유속 빈맥
Verapamil-민감성 좌심실 섬유속 빈맥은 좌후섬유속 부위에서 발생하며, RVOT 심실빈맥과는 다르게 심실빈맥시 우각 차단의 QRS 형태를 보이며, 상향축을 보이게 된다. 남자에서 더 흔히 발생하며, 발생 연령은 15~40세로 알려져 있다. 안정 시 12 유도 심전도는 특이 소견이 관찰되지 않는다. 심실빈맥 종료 후 하벽 및 측벽 유도에서 비특이적 T파 이상 소견이 관찰된다. 관상동맥과 좌심실 기능은 정상이다. 지속성 심실빈맥이 가역성 심근증을 초래할 수 있으나, 심인성 급사와는 연관이 없다.1,11
심실빈맥 동안에 좌심실 중격 하후벽이 가장 빠른 전기 활성화를 보이며, 심실빈맥의 특징적인 QRS 형태와 역주행 VH 간격은 좌후방 섬유속에서 심실빈맥이 기원함을 시사한다. 또한 심실빈맥일 때와 동율동일 때 QRS 시작점보다 빠른 고주파 Purkinje 전위가 기록되는 것이 verapamil- 민감성 섬유속 빈맥이 좌후방 섬유속의 Purkinje 네트워크 내에서 기원함을 시사한다. 이 고주파 전위는 좌심실 중격후방 1/3 지역에서 기록된다. 심실빈맥은 회귀 기전으로 설명된다. 후방섬유속과 비정상적인 완속 Purkinje 섬유가 거대 회귀회로를
구성한다. 비정상적인 Purkinje 조직이 느린 전도 특성을 보이며, 정방향 회귀로를 이룬다. 또한 중중격에서의 이완기 전위를 만드는 것으로 생각된다. 좌후방 섬유속이 역방향 회귀로를 이루며, Purkinje 전위를 만든다.12,13 섬유속 심실빈맥은 다른 특발성 심실빈맥처럼 verapamil에 반응하지만, RVOT 심실빈맥과 달리 adenosine에 반응하지 않는다. 이 두 종류의 빈맥 기질이 칼슘에 의존적이나, 섬유속 심실빈맥이 탈분극된 Purkinje 섬유속의 기저시 완속 내향 전류에 의존적이기 때문이다.
급성기 치료로 verapamil 정주가 효과적이나, verapamil 경구 복용의 예방 효과는 의문시된다. 도자절제술의 적응증 은 섬유속 심실빈맥에 의한 실신이 있거나, 항부정맥제에 불응하는 재발성 빈맥이 있거나, 항부정맥제를 복용할 수 없는 경우이다. 도자절제술의 성공률은 약 90% 이다. 조율지도화와 활성화 지도화를 근거로 적절한 표적 위치를 정한다. 조율지도화로 심실빈맥의 QRS 형태와 조율 시 QRS 형태가 12개 모두 일치하고, 빈맥 중 QRS보다 30 ms 이상 빠른 국소 전기도를 보이는 곳을 표적 위치로 하는 방법이다.14,15
전방 섬유속이 회귀회로에 포함된 경우 우향축을 보일 수 있다. 유두근에서 기인한 심실부정맥은 우각차단 형태및 하향축 또는 상향축을 보이나, 전방섬유속 심실빈맥과달리 기외수축, 비지속성 심실빈맥의 형태로 나타나며, QRS 간격이 넓은 특징이 있으며, 심실기능이 저하된 경우가 있다. 기원 위치의 확인을 위해서는 심장내 초음파가 필요하다.16
좌심실 유출로 심실빈맥
Adenosine-민감성 유출로 심실빈맥의 약 20%는 좌심실 유출로(LVOT)에서 기원한다.17 LVOT 빈맥은 심실중격의 기저부, 대동맥-승모판 연속부위(aorto-mitral continuity), 승모판륜, 대동맥 첨두(aortic cusp), 대심장정맥(great cardiac vein), 앞심실사이정맥(anterior interventricular vein) 근처의 심외막 부위에서 발생한다.18-23 심실빈맥의 형태가 좌각차단 형태이고, V2-V3에서전이를 보이고, V6에서 S파가 보인며, 상대적으로 QRS파가 좁다면 심실중격 근처에서 기원함을
시사하고, 우각차단 형태를 보이고, 전흉부유도에서 넓은 R파가 관찰된다면 대동맥-승모판 연속부위에서 기원함을 시사한다. 승모판륜에서 발생하는 심실빈맥은 우각차단 형태이며, V6에서 R파가 관찰된다.19
발살바동(sinus of Valsalva)에서 기원하는 심실빈맥의 경우 V1-V2에서 R파가 넓고(R/QRS duration >50%), 크다(R/S amplitude >30%).20,21
LVOT 빈맥, 특히 대동맥 첨두에서 기원하는 심실부정맥의 도자절제술 시행 시 좌주간부 관상동맥 개구부의 손상을피하기 위하여 관상동맥조영술 또는 상행대동맥조영술을 시행하여 그 위치를 확인하면서 지도화를 하는 것이 필수적이다. 경피적 접근법으로 심외막 부위에서의 심실부정맥의 지도화 및 도자절제술시에 적절한 표적 위치와 관상동맥과의 위치 관계 확인을 위하여 관상동맥조영술을 시행해야 하며, 횡격막 신경의 손상을 막기 위하여 표적 위치에서 횡격막 자극이 되는지를 확인해야 한다.
결론
특발성 심실빈맥은 기존에 알려진 RVOT 및 좌후방속 이외에도 폐동맥, 삼첨판륜, 대동맥 첨두, 승모판륜, 대심장정맥 등에서도 발생할 수 있다. 항부정맥제 치료로 조절되지 않거나, 항부정맥제의 부작용이 발생한 경우 도자절제술을 고려한다. 시술 전 12 유도 심전도로 기록된 심실빈맥의 자세한 형태 분석은 도자절제술시 표적 위치(우심실, 좌심실)및 접근법(endocardial, retroaortic, epicardial)을 계획하는 데 필수적이다.
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