서론

  브루가다 증후군은 심전도의 우측 전흉부 유도(right precordial leads)(V₁~V₃)에서 ST분절의 상승 소견과 더불어, 임상경과 중 심실세동(ventricular fibrillation)에 의한 심인성 급사라는 매우 위중한 심장사건(cardiac event)을 보이는 증례들이 보고되면서 주목을 받게 되었다.¹ 브루가다 증후군은 심근 세포막(myocardial cell membrane)에 존재하는 나트륨 통로(Na+ channel)의 αsubunit를 부호화(encoding)하는 SCN5A, 3q21 유전자의 돌연변이와 연관성이 확인되었으며,² 이들 이상 나트륨 통로들은 생리적 범위보다 높은 온도에서 그 기능 이상이 심화되는 특징을 지녀, 이들 환자에서 고열이 동반되는 질환이 발생할 경우 브루가다 증후군의 특징적 심전도 소견이 더 잘 나타나는 것으로 알려져 있다.^3,4

증례

  44세 남성 환자가 내원 3시간 전부터 시작된 우측 전흉부 흉통을 호소하며 응급실로 내원하였다.
- 현 병력: 내원 전 저녁 소주 1병을 마시고 난 후 자정부터 흉통은 시작되었다고 하며, 흉통은 쥐어짜는 양상으로 3시간 이상 지속되는 상태로, 턱과 목으로의 방사통이나 자세 변화에 따른 통증의 변화는 호소하지 않았다.
- 과거력: 특이 사항 없음.
- 가족력: 특이 사항 없음.
- 약물 복용력: 특이 사항 없음.
- 사회력: 흡연 10갑년, 음주 소주 1병×1회/주
- 진찰 소견: 내원 당시 혈압 105/75 mmHg, 호흡수 28회/분, 맥박수 76회/분, 체온은 37.5℃였고, 체중은 80 kg, 신장은170 cm였다. 급성병색(acutely ill apperance)을 보였으나, 의식은 명료하였다. 흉부 청진 시 호흡음에 특이 소견이 없었으며, 심음 청진에서도 심잡음 소견은 없었다.
- 검사실 소견: 내원 시 시행한 일반 혈액검사 상 백혈구 13,390/mm² (중성구 76.5%), 혈색소 15.5 d/dL, 혈소판 181,000/mm²였고, 혈당 70 mg/dL, BUN 18.4 mg/dL, Cr 1.05 mg/dL, ESR 14 mm/h, C-반응단백질 3.05 mg/L (<3 mg/L), CK 312 IU/L, CKMB 5.23 ng/mL, TnI<0.02 ng/mL, pro-BNP 18.22 pg/mL였고, 내원 24시간 이내에 추적 측정한 ESR 38mm/h, C-반응단백질 227.63 mg/L, CK-MB 4.24ng/mL였다.
- 심전도 소견: 응급실에서 시행한 심전도 검사상 우측 흉부 유도(V₁~V₄)에서 ST절의 상승을 보였으며, 유도 I과 aVL에서도 ST절의 상승소견을 보였다(Figure 1A).
- 관상동맥조영술 소견: 지속되는 흉통의 원인분석을 위하여 관상동맥조영술을 시행하였으나, 의미 있는 관상동맥의 협착이나 혈전 소견은 보이지 않았다.
- 치료 및 경과: 환자는 응급으로 시행한 관상동맥조영술 결과 심근경색의 경우는 아닌 것으로 확인하였으나, 이후에도 지속적인 흉통을 호소하여 대동맥박리(aortic dissection)를 감별하기 위하여 흉부 전산화 단층촬영을 시행하였다. 흉부 전산화 단층촬영에서 우중엽 외분절(lateral segment of right middle lobe)과 우하엽 전저분절(anteroinferior segment of right inferiorlobe)에 폐 침윤과 늑막염(pleuritis)이 동반된 소견이 관찰되었다(Figure 2). 이에 항생제 병합 투여와 함께 정맥 수액요법을 하면서 폐렴에 대한 치료를 시작하였으며, 내원 2일째 체온 38.5℃인 상태에서 기록한 심전도는 우측 흉부유도에서 coved 모양의 ST절의 상승은 지속되었으나, 그 정도는 감소하였으며, 유도 I과 aVL에서의 ST절 상승은 소실되었다. 그러나 새로운 Q파의 발생은 관찰되지 않았다(Figure 1B). 내원 4일째 체온은 36.5℃로 정상화되었다. 지속적으로 정상 체온이 유지되면서 심전도 검사 상 우측흉부유도(right precordial leads)에서 관찰되었던 ST분절 상승 소견은 점차적으로 소실되었다(Figure 1C).

   환자는 폐렴과 동반된 발열에 의하여 드러난 브루가다증후군 환자로 진단하였으며, 내원 당시 호소하였던 흉통의 원인으로는 폐렴에 동반된 늑막염에 기인한 것으로 판단하였다. 브루가다 증후군에 대한 자세한 병력청취를 실시하였으나, 실신의 기왕력이나 급사의 가족력은 없었다. 24시간 생활심전도 검사에서도 간헐적인 심방 및 심실기외수축 소견은 관찰되었으나, 그 외의 심방세동이나 심실빈맥 소견은 관찰되지 않았다.
   Flecainide 유발 검사를 주기적으로 시행하였으며, flecainide 투여 후 5분경부터 ST분절의 변화를 보이기 시작하였으며, 이후 브루가다 증후군 type 1을 시사하는 심전도 소견이 지속되었다(Figure 3). 검사후 심율동 변화를 감시하였으며, 심전도가 다시 정상화되는 것을 확인하였다.
   환자는 심전기생리 검사를 시행하였으나 심실성 빈맥은 유발되지 않았으며, 외래에서 경과를 관찰하기로 하고, 폐렴에 대한 약물 치료를 유지하면서 퇴원하였다.

고찰

브루가다 증후군을 가진 일부 환자에서는 체온의 변화에따라 심전도 소견의 변화가 가능하며, 일부 연구들에 의하면 SCN5A 돌연변이에 의한 나트륨 통로들은 생리적 범위보다 높은 온도에서 나트륨 통로의 비활성화나 기능 억제가 강하게 발현될 수 있다고 한다. 따라서 발열 상태에서 브루가다 증후군의 심전도 소견이 뚜렷해질 수 있으며, 그 결과 발열 상태에서 일시적으로 부정맥의 위험성이 증가한다는 보고도 있다.
   문헌에 따르면 흉통과 함께 심전도에서 ST분절 상승이 관찰되어 급성관동맥증후군을 의심하여 관상동맥조영술을 시행하였던 증례들이 일부 보고되고 있는데, 본 환자는 내원 3시간 전부터 갑자기 시작된 우측 전흉부 흉통을 주소로내원하여, 시행한 심전도상 ST분절의 상승이 V₁~V₄ 유도에서 관찰되었으며, 유도 I, aVL에서도 ST 상승이 의심되어 진단에 혼선을 빚었던 경우이다. 전산화 단층촬영 소견과 경과 중 발생한 38.5℃ 고열의 발생을 통하여 늑막염이 동반된 폐렴으로 흉통의 원인진단이 이루어졌으며, 특히 고열과 동반되어 브루가다 type 1에 해당되는 심전도 소견이 저명하게 관찰되었고, 폐렴 치료 후 체온의 정상화와 동반되어 심전도 소견 또한 정상화되었던 경우이다.
   퇴원 전 flecainide 유발 검사를 시행하여 브루가다 type1형태의 심전도 변화를 재확인하고 심전기생리 검사를 시행하였으나, 심실성 빈맥은 유발되지 않았다.
Figure 1. The twelve-lead ECG on admission: marked ST segment elevations were noted on the right precordial leads (V1-V4) and subtle ST segment elevations also noted in lead 1 and aVL (A), with a fever of 38.5℃ on HD 2: Brugada Type 1 ECG pattern (B), and with normal temperature on HD 7: normal ECG with resolved ST-segment elevation (C).


Figure 2. Chest CT scan on admission showed pulmonary infiltration of the right middle lobe lateral segment, and pulmonary infiltration of the right lower lobe anterobasal segment with pleural involvement.

Figure 3. On flecainide provocation test, the baseline electrocardiaram(ECG) showed normal (A), and after 5 minutes, the ECG showed the Brugada Type 1 ECG pattern (B). V5, V6 leads were placed 1 intercoastal space above leads V1 and V2 respectively.

    진단 및 예후 평가 차원에서 심장전기생리 검사의 역할 및 가치에 대해서는 아직 논란이 많은 상태이나, 본 환자의 경우처럼 급사의 가족력이 없고, 무증상의 환자는 주의하며 추적 관찰하는 진료지침에 따라 외래에서 경과 관찰하기로 하고 환자는 퇴원하였다.

References

1. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol. 1992;20:1391-1396.
2. Chen Q, Kirsch GE, Zhang D, Brugada R, Brugada J, Brugada P, Potenza D, Moya A, Borggrefe M, Breithardt G, Oritz-Lopez R, Wang Z. Genetic basis and molecular mechanisms for idiopathic ventricular fibrillation. Nature. 1998;392:293-296.
3. Dumaine R, Towbin JA, Brugada P, Vatta M, Nesterenko DV, Nesterenko VV, Brugada J, Brugada P, Antzelevitch C. Ionic mechanisms responsible for the electrocardiographic phenotype of the Brugada syndrome are temperature dependent. Circ Res. 1999;85:803-809.
4. Antzelevitch C. The Brugada syndrome: ionic basis and arrhythmia mechanisms. J Cardiovasc Electrophysiol .2001;12:268-272.