서론

  확장성 심근병증은 좌심실 혹은 양심실의 확장과 심장 수축기 기능의 감소를 특징으로 하는 심근증으로 울혈성 심부전의 중요한 원인이 된다. 다양한 원인에도 불구하고 심실성 부정맥이 잘 생기고 급사의 발생이 증가 한다는 공통적인 특징을 가진다. 본 증례에서는 심실성 부정맥의 병력과 비허혈성 확장성 심근증(nonischemic cardiomyopathy, NICM)으로 진단된 환자에서 급사를 예방하기 위해 심실성 삽입형 제세동기(implantable cardioverter defibrillator, ICD)를 삽입한 후 추적 관찰 중에 심부전과 폐동맥 고혈압이 진행되면서 흉막삼출(pleural effusion) 및 각혈이 발생한 증례로, 급사 및 심부전 진행을 예측하는 인자를 알아보고 심실 제세동기 삽입술의 적응증을 검토해 보고자 한다.

증례

  50세 남성으로 심실성 빈맥으로 2007년 4월 중소 병원에서 전기충격 후 amiodarone infusion으로 치료하다 본원에 전원 되었다. 내원 당시 심전도는 다음과 같았다(Figure 1). 본원에서 처음 시행한 심초음파에서는 좌심실 수축기/이완기 내경은 70 mm /57.3 mm, 심실 구혈률은 36.6%, mitral inflow는 pseudonormal pattern을 보였고(Figure5A), 폐동맥압은 41.6 mmHg 였다. 그리고 심혈관 조영술 소견은 정상이었다(Figure 2). NICM으로 진단하고, 전기생리학 검사를 시행하여 임상적으로 의미있는 심실성 부정맥을 유도할 수 있었다(Figure 3). 이후 ACE 억제제, 베타차단제, aldactone, amiodarone 등의 치료 후 에도 심실기능이 악화되어 심실 제세동기를 삽입하고(2007년 7월) 추적 관찰 중이었으나, 2009년 3월 흉막삼출과 중증의 폐동맥 고혈압으로 재차 입원하였고, 당시의 심초음파 소견은 좌심실 수축기/이완기 내경과 70 mm /62 mm, 심실 구혈률은 24%, mitral inflow patten은 restrictive type으로 변하였고(Figure 4B), 폐동맥압은 75 mmHg로 상승하였다. 환자는 퇴원 후 다시 각혈을 주소로 입, 퇴원을 반복하였다.

고찰

심부전 환자의 50%는 부정맥에 의한 돌연사로 나머지 50% 정도는 심부전의 악화로 사망하는 것으로 알려져 있으며, NYHA functional class I, II의 환자는 주로 부정맥에 의하여, III, IV 환자들은 심부전의 악화에 의한 경우가 많다고 한다.¹


Figure 1. Electrocardiogram from a local clinic shows a wide QRS tachycardia cardioverted to NSR after shock.

   QT dispersion, T wave alternance, heart rate variations, signal average EKG, 전기생리학 검사 등급사의 위험 정도를 평가하는 여러 연구가 시도되었으나, 연구 결과마다 차이가 있고 그 유용성에 대해서도 의견이 다양하다. Grimm 등²은 NICM 환자에서는 전기생리학 검사에서 부정맥이 유발되어도 유발되지 않은 군과 급사 발생은 차이가 없다고 보고한 바 있다. 그렇지만 심실 구혈률에 의한 예측치가 가장 높다는데 이의가 없는 것 같다. 1990년대 이후 ACE 억제제와 베타차단제의 사용으로 생존율이 향상 되었는데, 이는 수축기 기능의 회복이 중요한 역할을 한다는 반증이 된다. 폐동맥압의 상승은 LV filling pressure의 backward transmission과 혈관저항 증가로 설명될 수 있다. 전통적으로 폐모세혈관 쐐기압(pulmonary capillary wedge pressure, PCWP)이 예후를 반영하는 주요한 혈역학적 매개변수로 여겨져 왔고,


Figure 2. The coronary angiogram does not show any significant lesion.

Figure 3. Ventricular tachycardia (RBRS) inducted at a cycle length of 500/24/210/230.

Figure 4. The change of mitral inflow from pseudonormal (A) to restrictive pattern (B).

이것은 심초음파에서 restrictive mitral inflow pattern으로 나타난다.³ 평균 폐동맥압과 우심실 수축 기능은 서로 독립적이고 보완적인 예후 인자로 사용될 수 있다고 한다. 즉, 폐동맥이 높으면서 우심실 부전이 같이 있는 경우 예후가 아주 나쁘지만 우심실 부전이 없다면 정상 폐동맥압을 가진 환자와 예후가 비슷하다고 알려져 있다.⁴ ICD가 허혈성 혹은 NICM이든 이차 예방 효과에서는 amiodarone보다는 우월하다는 데에는 의심의 여지가 없으나, 일차 예방 목적으로 삽입한 ICD는 NICM에서 다양한 결과를 보여준다. 소규모 환자를 대상으로 한 연구의 결과인 심실 구혈률 < 35%인 NICM과 비지속성 심실빈맥(nonsustained ventricular tachycardia, NSVT)을 가진 환자를 대상으로한 AMIOVERT (Amiodarone Versus Implantable Cardiovascular Defibrillator Randomized Trials), CAT (Cardiomyopathy Trial) 연구에서는 ICD가 amiodarone보다 더 나은 결과를 보여 주지 못하였다.^5,6 그렇지만 대규모 환자를 대상으로 한 연구들 중에서 NICM 환자를 대상으로 한 DEFINITE (DEFibrillator Treatment Evaluation) 연구에서는 ICD가 conventional therapy (ACE 억제제와 베타차단제)를 받고 있는 군보다 의미있게 부정맥에 의한 급사를 낮추었다.⁷
   또한, NYHA class II, III이면서 EF<35% 이하인 심부전(ICM + NICM) 환자 2,521명을 대상으로 한 SCDHeFT (Sudden Cardian Death in Heart Failure Trial) 연구에서는 전통적인 치료에다 amiodarone을 사용한 군에서는 all-cause mortality 개선 효과가 없으나, ICD를 삽입한 군에서는 7%의 의미 있는 사망률 감소를 가져 왔다.⁸
   본 증례는 폐동맥 고혈압과 좌심실 기능 저하(EF<35%)가 심한 심실성 부정맥의 병력이 있는 NICM 환자에서 돌연사의 일차적 예방 목적으로 전통적인 약물요법에 더하여 ICD를 삽입한 경우로 심실 기능의 저하가 심할수록 예방효과는 더 커질 것으로 기대된다.

References

1. Sugrue DD, Rodeheffler RJ, Codd MB, Billard DJ, Fuster V, Gersh BJ. The clinical course of idiopathic cardiomyopathy: a population-based study. Ann Intern Med. 1992;117:117-123.
2. Grimm W, Hoffmann J, Menz V, Luck K, Maisch B. Programmed venticular stimulation for arrhythmia risk prediction in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy and nonsustained ventricular tachycardia. J Am Coll Cardiol. 1998;32:739-745.
3. Ghio S. Pulmonary hypertension in advanced heart failure. Herz. 2005;30:311-317.
4. Gavazzi A, Ghio S, Scelsi L, Campana C, Klersy C, Serio A, Raineri C, Tavazzi L. Response of the right ventricle to acute pulmonary vasodilation predicts the outcome in patients with advanced heart failure and pulmonary hypertension. Am Heart J . 2003;145:310-316.
5. Strickberger SA, Hummel JD, Bartlett TG, Frumin HI, Schuger SL, Bitar C, Morady F; AMIOVIRT Investigatora. Amiodarone versus implantable cardioverter-defibrillator: randomized trial in patients with nonischemic dilated cardiomyopathy and asymptomatic nonsustained ventricular tachycardia-AMIOVERT. J Am Coll Cardiol. 2003;41:1707-1712.
6. Bansch D, Antz M, Boczor S Volkmer M, Tebbenjohanns J, Seidl K, Block M, Geitzen F, Berger J, Kuck KH. Primary prevention ofsudden cardiac death in idiopathic dilated cardiomyopathy: the Cardiomyopathy Trial (CAT). Circulation. 2002;105:14353-14358.
7. Kadish A, Dyer A, Daubert JP, Quigg R, Estes NA, Anderson KP, Calkins H, Hoch D, Goldberger J, Shalaby A, Sanders WE, Schaechter A, Levine JH; Defibrillators in Non-Ischemic Cardiomyopathy Treatment Evaluation (DEFINITE) Investigators. Prophylactic defibrillator implantation in patients with nonischemic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med. 2004;350:2151-2158.
8. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, Poole JE, Packer DL, Boineau R, Domanski M, Troutman C, Anderson J, Johnson G, McNulty SE, Clapp-Channing N, Davidson-Ray LD, Fraulo ES, Fishbein DP, Luceri RM, Ip JH; Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial (SCD-HeFT) Investigators. Amiodarone or an implantable cardioverter-defibrillator for congestive heart failure. N Engl J Med. 2005;352:225-237.