서론

  심전도상 QRS-ST 경계(J point) 부위의 상승이나 QRS notching 또는 slurring (J파) 같은 조기 재분극(early repolarization) 소견은 젊은 사람이나 운동 선수에서 드물지 않게 관찰되며, 일반적으로는 위험하지 않은 것으로 여겨져 왔다.¹ 하지만 최근에는 V₁~V₃이 아닌 유도에서의 조기 재분극이 심실세동의 발생과 심장성 원인에 의한 사망과 연관이 있다는 여러 연구 결과들이 보고되고 있다.^2,3 또한 구조적인 심장질환이 없는 환자들에서 심실세동이 발생하기 전 J파 증대 소견이 나타난다는 보고들도 있다.^4,5 심장의 구조적 이상 없이 심외막의 전기적 변화로 인하여 재분극이 불균형해짐에 따라 심전도상 부르가다와는 다른 형태의 J파 상승을 보이고 심실성 빈맥이 합병되는 경우를 J파 증후군(J wave syndrome)의 하나인 조기 재분극 증후군(early repolarization syndrome, ERS)으로 명명한다.⁶ 이번에는 심전도상 외측 및 하측에서 특징적인 J파의 변화 후 반복적인 심실세동으로 인한 전기 폭풍(electrical storm)이 나타나 치료를 받았던 J파 증후군의 증례를 보고하고자 한다.

증례

   20세 남성 환자가 반복적인 두근거림과 실신을 주소로 2010년 1월 본원에 내원하였다. 내원 당시 의식은 명료하였으며, 혈압은 120/70 mmHg, 맥박수는 88회/분, 호흡수는 20회/분, 체온은 36.7℃ 이었고, 진찰상 이상 소견은 없었다. 과거력상 2004년 8월 타병원에서 심실세동에 의한 심정지로 심폐소생술을 받고 회복된 후 2006년 10월에는 경련을 동반한 실신의 병력이 있어 2006년 11월 본원에서 시행한 전기생리학 검사상 지속성 심실빈맥은 유발되지 않았 으나, 삽입형 제세동기(implantable cardioverter defibrillator, ICD)를 삽입하였다. 이후에도 실신과 함께 제세동기 전기 충격(ICD shock)이 반복적으로 유발되었으며, amiodarone 투여 후 별다른 증상 없이 잘 지내던 중 2008년 4월 반복적인 심실세동의 발작으로 그 때마다 제세동기 전기 충격이 방출되었으며, 안정 시 심전도상에서 하부 및 측부 유도에서 QRS notching or slurring 소견이 관찰되었다(Figure 1A). 유전자 검사상 SCN5A gene mutation은 음성이었다. Quinidine으로 약제를 변경하여 투여한 후 증상은 없었고 심전도상 J point 상승 및 J파 감소가 나타났으나(Figure 1B), 2009년 12월부터 quinidine 생산 중단으로 투여하지 못하게 되어 cilostazol 등의 약제만 투여하던 중 두근거림과 반복적인 제세동기 전기 충격이 있었고, 심전도상 저명한 J파가 관찰되어 2010년 1월 본원에 다시입원하였다(Figure 2A). 입원 후 심전도상 J point 상승이 더 뚜렷해지고 심실 조기 탈분극이 빈번히 관찰되었으며(Figure 2B), 이후 다형성 심실빈맥과 심실세동이 반복적으로 발생되었다(Figure 2C). Lidocaine, amiodarone, 베타차단제 등의 여러 약제에도 반응하지 않는 전기 폭풍으로 인하여 쇼크 상태가 지속되어 체외순환기(extracorporeal membrane oxygenation system)를 삽입하였다. ICD를 이용하여 80~100회/분의 심박동수를 유지하고 응급으로 타 기관에서 quinidine을 구하여 200 mg을 1일 3회 투여한 후 더 이상 심실빈맥 및 심실세동은 발생하지 않았다. 10일 후 시행한 심전도상 J파는 거의 소실되고(Figure 3), 혈압 등 활력징후는 정상으로 유지되었으나, 의식이 회복되지 않아 뇌사 판정을 받고 장기 이식을 위하여 타과로 전과되었다.



Figure 1. A patient visited the hospital on May 2008 due to multiple episodes of ICD shock. At that time, 12-lead electrograms showed J point elevation & QRS notching in inferior and lateral leads (A). The electrocardiograms obtained on December 2008 after oral administration of quinidine exhibited only mild elevation of J point in V5∼V6 and disappearance of J wave (B).


Figure 2. Prominent J waves on 12-lead electrocardiography were observed after one month following discoutinuation of quinidine (A). Augmentation of J wave and frequent episodes of premature ventricular depolarization were noted several hours after admission (B). Ventricular fibrillation was preceded by premature ventricular depolarisation, represented by QRS complexes with significant J point elevation (C).


Figure 3. A resting 12-lead electrocardiogram recorded 10 days after the management of the electrical storm, showed only a mild early repolarization pattern without recurrence of ventricular tachyarrhythmia.


고찰

   젊은 사람에서 J point의 상승이나 J파 같은 조기 재분극 심전도는 일반적으로 좋은 예후를 보이는 것으로 알려져 왔다.¹ 그러나 V₁~V₃ 이외의 유도에서의 조기 재분극은 심실 세동 발생과 심인성 사망과 관련이 있다는 연구 결과들이 보고되었다.^2,3
   Takagi 등은 심전도상 하부 유도에서 특징적인 J파와 ST 분절의 상승이 관찰되는 환자들에서 심실세동이 유발됨을 보고하였는데,⁷ 이는 심장의 구조적 이상이 없이 특징적인 심전도를 보이면서 심실성 빈맥이 나타나는 부루가다 증후군의 변형된 형태(variant of Brugada syndrome)로 간주되어졌으나, 최근엔 J파 증후군의 일종인 조기 재분극 증후군으로 불려지기도 한다.⁶
   구조적인 심장질환이 없는 환자들에서 심실세동이 발생하기 전 J파 증대 소견이 나타나고,^4,5 특발성 심실세동의 병력이 있는 환자들에서 심전도상 V₁~V₃ 이외의 부위에서 J point 상승이나 J파 같은 조기 재분극이 있는 경우 심실세동의 재발이 2배 이상 높았으며,² J파 소견이나 J point 상승 정도가 심실세동의 발생이나 심장성 원인에 의한 사망과 밀접한 연관이 있음이 최근 보고되었다.^{3, 8, 9}
   J파 증후군은 나트륨, 칼슘 이온통로의 감소 또는 I_to, _K-ATP, I_K-Ach 등의 증가에 의하여 활동전위 초기에 재분극 전류(repolarization current)의 외측으로의 이동(outward shift)에 의하여 발생되는 것으로 추정되고 있으며, 부루가다 증후군, 조기 재분극 증후군, 저체온증(hypothermia), ST분절 상승, 심근경색에 의한 심실세동 등이 포함된다.⁶ 조기 재분극 증후군은 발병되는 해부학적 이상 부위에 따라 다음과 같이 3가지 형태로 구분된다. ① ERS type 1: 좌심실 측부, ② ERS type 2: 좌심실 하(측)부, ③ ERS type 3:좌심실, 우심실.⁶ 본 증례는 측부와 하부에서 조기 재분극이 나타나면서 전기 폭풍을 유발하는 type 2로 생각되어지며, K_ATP 통로의 유전자 DNA sequencing상 KCNJ8 유전자의 exon3에서 missense variant와 연관이 있음이 보고되었다.¹⁰
   본 증례에서와 같이 조기 재분극 증후군 환자에서 전기폭풍 발생 시 isoproterenolol 정주나 심박조율이 치료에 도움이 되며, Ito 차단제인 quinidine이 현재까지는 가장 효과적인 약제로 알려져 있다.^5,11

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