서론

  전 세계적으로 가장 많이 보고되는 청색증형 선천성 심장질환인 tetralogy of Fallot (TOF)은 생후 4주 경에 나타나는 청색증 및 무산소성 발작이 특징적인 임상 소견이며, 심실중격 결손, 폐동맥판막 협착증, 대동맥의 확장 및 전위, 우심실 비대의 네 가지 심장 결손이 동반되어 나타난다. 성공적인 교정 수술이 이루어진 환자에서 장기 생존율은 상당히 양호한 것으로 알려져 있으나^1,2 장기 추적관찰 기간 중 심실빈맥 및 심인성 급사가 발생할 수 있는 것으로 보고되었다. Gatzoulis 등은 교정 수술을 시행 받은 TOF 환자들을 추적 관찰한 다기관 임상 연구에서 지속성 단형성 심실빈맥(sustained monomorphic VT)의 발생률을 4.2%, 심인성 급사의 발생률을 2.0%로 보고하였다.³ TOF와 관련되어 발생하는 단형성 심실빈맥의 경우 회귀로(reentry)가 원인으로 알려져 있으며, 수술에 따른 심장의 구조적 변형, 섬유화되고 비후된 심근, 상대적으로 넓은 범위의 협부 (isthmus), 그리고 심실빈맥 발생 시 동반되는 혈역학적 불안정성 등으로 인하여 전극도자 절제술의 성공률은 50% 정도로 낮은 것으로 보고되었다.^{4, 5} 최근에 3D-mapping system을 활용하여 전극도자 절제술의 성공률이 향상되고 있으며⁶ 심내막 전위차(voltage) 지도화로 찾은 심실빈맥의 회귀 현상은 주로 우심실 유출로 수술 부위의 흉터 조직과 폐동맥판막륜 또는 삼첨판막륜을 협부로 형성되는 것으로 알려져 있다. 그러나 저자 등은 TOF 교정 수술을 받은 환자에서 좌심실 유출로와 대동맥판막륜을 타고 도는 회귀성 심실빈맥을 경험하였고, 대동맥판 부위에서 성공적으로 고주파 절제술을 시행하였기에 보고하고자 한다.

증례

   46세 여성 환자가 반복적으로 발생하는 단형성 심실빈맥의 치료를 위하여 본원으로 전원되었다. 환자는 21세 때 타병원에서 TOF에 대한 완전 교정 수술(① ventricular septal defect closure with Dacron patch, ② transannular patch enlargement of right ventricular outflow tract just over main pulmonary artery bifurcation to left, ③ direct closure of patent foramen ovale)을 시행받았고 이후 특별한 증상 없이 생활하였다. 수술 후 23년이 지 난 1년 6개월 전 처음으로 혈역학적으로 안정된 단형성 심실빈맥이 심전도로 증명되어(LBBB pattern, tachycardia cycle length: 340 ms, normal axis, QRS duration: 140ms, Figure 1), varapamil 5 mg 정맥 주사 후 빈맥이 종료 되었으나, 이후에도 반복적인 심실빈맥이 반복되어 전극도자 절제술을 위하여 전원되었다. 증상은 운동 후 휴식기에 발생하였으나, 운동부하 검사에서 재연되지는 않았고 심부전 증상도 거의 없었다.
   생체활력징후는 정상 범위였으며, 진찰 소견상 개흉술 반흔을 제외하고는 심잡음이나 이상 소견은 관찰되지 않았다. 정상 맥박일 때의 심전도에서는 완전 우각차단과 1도 방실차단 소견이 보였다(Figure 1B). 흉부X선 검사에서 심장/흉곽비는 0.5였으며 혈액, 전해질 및 생화학 검사는 정상이었다. 심장초음파 검사상 좌심실 심박출률은 60%였고 좌심실의 국소적 운동 이상 소견은 없었으며, 좌심실 내경도 정상이었다. 중증의 폐동맥판 역류 소견이 보였으나, 도플러 검사를 이용하여 계산한 우심실 압력은 정상 범위였다. 우심방 및 우심실이 확장되어 있었으며, 2도의 삼첨판막 역류 소견이 동반되었으나 우심실의 수축 기능 저하는 없었다. 지속성 심실빈맥 상태에서 시행한 3차원 전기해부학 지도화(CARTO sytem, Johnson & Johnson Inc., Diamond Bar, CA, USA.)에서는 심실중격 결손 복구 부위와 폐동맥판륜 사이에 0.15 mV 이하의 반흔 조직이 존재하였으며(Figure 2A), 활동 지도(activation map; Figure 2B) 및 전도 지도(propagation map; Figures 2C~2F)에서는 회귀형 전도보다는 원심성 전도(centrifugal activation)의 양상을 보여 다른 부위에서 우심실 유출로로 passive 전도하는 양상을 시사하였다. 그러나 우심실 유출로의 흉터 조직 사이의 협부에 대한 고주파 절제술을 먼저 시행하였으며, 우심실 유출로의 중격 부위(폐동맥 판막 1cm 하방)에서 가장 빠른 전기적 활동성(Map to QRS: -43ms)이 나타나는 부위를 찾아 그 부위에서 paced mapping과 entrainment pacing을 시행하였다.
   고주파 절제술(Navistar, Johnson & Johnson Inc., Diamond Bar, CA, USA. 35 W, 30 mL/min open irrigation)도중 심실빈맥이 일시적으로 종료되었으나(Figure 3), 전기적 심실자극에 의하여 쉽게 다시 유발되었고, 심실빈맥의 QRS 모양은 약간 변화하였다. 이에 좌심실 유출로와 우심 실 유출로를 함께 타고 도는 회귀성 심실빈맥을 의심하여 대동맥 조영술을 시행한 후 우측 관첨판(right coronary cusp) 부위를 mapping하였다. 가장 빠른 전기적 활동성(Map to QRS: -31 ms)이 나타나고, entrainment pacing을 시행하였을 때 post pacing interval과 tachyardia cycle length의 차가 30 ms인 부위에서 고주파 에너지를 전달하였다(Figure 4). 전극도자 절제술 도중 QRS파 모양이 바뀌면서 빈맥은 종료되었으나, triple 심실 전기 자극에 의하여 빈맥이 다시 유발되었다. 결국 촤측 관첨판(left coronary cusp) 부위에서 activation mapping 시 가장 빠른 전기적 활동성(Map to QRS: -35 ms)을 보이는 부분에서의 고주파 절제술에 의하여 심실빈맥은 종료되었으며 이후 더 이상 심실빈맥이 유도되지 않았다(Figure 5). 성공적인 고주파 전극도자 절제술 후 환자는 17개월 째 투약 없이 안정적으로 생활하고 있다.


Figure 1. Ventricular tachycardia showed LBBB and normal axis QRS morphology with a tachycardia cycle length of 340 ms and QRS duration of 140 ms (A). Follow up ECG showed a sinus rhythm with a complete right bundle branch block and a 1st degree AV block (B).
ECG; electro cardiogram, LBBB; left bundle branch block


Figure 2. 3D-electro-anatomic maps (CARTO) during ventricular tachycardia. Voltage mapping (A), Activation mapping, Propagation mapping (C~F).


Figure 3. Mapping of right ventricular outflow tract (location of mapping catheter) and its relationship with aortic annulus (left ventriculogram and aortogram) (A). Activation mapping showed the earliest local ventricular activity at the right ventricular outflow tract (B). Entrainment pacing at the right ventricular outflow tract revealed the difference between the post-pacing interval and the tachycardia cycle length of 30 ms (C).


Figure 4. Mapping and ablation at the right coronary cusp (ABL) and its relationship with the right ventricular outflow tract (MAP) (A). Activation mapping showed the earliest local ventricular activity at the right coronary cusp (B). The QRS morphology of ventricular tachycardia changed during the radiofrequency energy delivery at the right coronary cusp (C).


Figure 5. Mapping and ablation at the left coronary cusp (A). Activation mapping showed the earliest local ventricular activity at the left coronary cusp (B). QRS morphology of ventricular tachycardia changed during the radiofrequency energy delivery at the left coronary cusp, and the ventricular tachycardia was terminated (C).

고찰

   TOF는 가장 흔한 청색증형 선천성 심장질환으로 알려져있고 적절한 교정 수술로 완치가 가능하다. 그러나 해부학적 이상이 교정되었어도 수술 후 장시간이 지난 뒤에 심실 빈맥이나 이와 연관된 심인성 급사가 발생할 수 있는 것으로 보고되었다.^1-3 본 증례에서 기술한 환자의 경우 TOF 교정 수술 후 25년이 지난 뒤에 지속성 단형성 심실빈맥이 발생하였으며, verapamil 투여 후 종료되었으나 재발하여 전극도자 절제술을 고려하게 되었다. TOF 교정 시 우심실 유출로 및 폐동맥 폐색의 완화를 위하여 Dacron patch를 이용한 우심실 유출로 확장술을 시행하였는데, 이 부위에 반흔과 회귀로가 형성되어 있을 것으로 추정하였다. 실제 우심실 유출로 부위에서 voltage mapping을 시행하였을 때 중격 부근에서 반흔 조직에 합당한 소견이 보여 심실빈맥의 원인이 되는 기질이 존재함을 확인할 수 있었다. 그러나 반흔 조직 및 회귀로 협부에 대한 적극적인 고주파 소작 치료에도 불구하고 심실빈맥이 지속적으로 유도되었다. TOF환자에게서 대동맥의 위치가 우심실 쪽으로 전위되어 있으며, 수술 시 Dacron patch를 이용하여 우심실 유출로를 확장하는데 따른 구조적 변화로 좌심실 유출로 부위에도 반흔조직과 회귀로가 형성되어 있을 가능성을 배제할 수 없다. 실제로 본 환자에서는 좌측 및 우측 관첨판(left and right coronary cusps)에서 고주파 소작술을 시행하여 지속성 심실빈맥을 종료시킬 수 있었다. TOF 교정 수술을 시행받은 환자에게서 심실빈맥이 발생했을 때 급사의 위험이 있는 경우 제세동기 삽입을 고려할 수 있으나, 혈역학적으로 안정된 단형 심실빈맥의 경우 본 증례와 같이 3D 전기해부학적 mapping system을 활용한 전극도자 절제술이 바람직하다. 또 가장 흔한 회귀현상의 부위가 우심실 유출로이지만, 이 부위에 대한 3D 활동 전위 mapping이 본 증례와 같이 원심성 전도 양상을 보이거나 고주파 절제술로 쉽게 빈맥이 제거되지 않는 경우 좌심실 유출로와 대동맥 판막륜을 포함한 회귀성 심실빈맥을 반드시 고려하는 것이 좋겠다.

References

1. Murphy JG, Gersh BJ, Mair DD, Fuster V, McGoon MD, Ilstrup DM, McGoon DC, Kirklin JW, Danielson GK. Long-term outcome in patients undergoing surgical repair of tetralogy of Fallot. N Engl J Med. 1993;329:593-539.
2. Nørgaard MA, Lauridsen P, Helvind M, Pettersson G. Twenty-tothirty-seven-year follow-up after repair for Tetralogy of Fallot. Eur J Cardiothorac Surg. 1999;16:125-130.
3. Gatzoulis MA, Balaji S, Webber SA, Siu SC, Hokanson JS, Poile C, Rosenthal M, Nakazawa M, Moller JH, Gillette PC, Webb GD, Redington AN. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. Lancet. 2000;356:975-981.
4. Gonska BD, Cao K, Raab J, Eigster G, Kreuzer H. Radiofrequency catheter ablation of right ventricular tachycardia late after repair of congenital heart defects. Circulation. 1996;94:1902-1908.
5. Furushima H, Chinushi M, Sugiura H, Komura S, Tanabe Y, Watanabe H, Washizuka T, Aizawa Y. Ventricular tachycardia late after repair of congenital heart disease: efficacy of combination therapy with radiofrequency catheter ablation and class III antiarrhythmic agents and long-term outcome. J Electrocardiol. 2006;39:219-224.
6. Stevenson WG, Delacretaz E, Friedman PL, Ellison KE. Identification and ablation of macroreentrant ventricular tachycardia with the CARTO electroanatomical mapping system. Pacing Clin Electrophysiol. 1998;21:1448-1456.