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International Journal of Arrhythmia 2011;12(3): 36-41.
ECG & EP CASES
심방세동과 심방빈맥을 가진 환자에서
지속성 좌상대정맥의 서로 다른 역할

영남대학교 의과대학 내과학교실 이 상 희
Sang-Hee Lee, MD, Dong-Gu Shin, MD
Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, Yeungnam University Hospital, Daegu, South Korea




서론

   지속성 좌상대정맥(persistent left superior vena cava)은 배아기 Marshall vein의 전구체(precursor)이며, Marshall vein과 ligament로 퇴화되지 않을 경우 좌측 상부의 정맥 순환을 담당하게 되며 관상정맥동(coronary sinus)으로 연결된다. 일반 인구에서 0.4% 정도의 발생 빈도를 보인다고 알려져 있으나 발작성 심방세동(paroxysmal atrial fibrillation)과 심방빈맥(atrial tachycardia)의 발생과 유지에 있어 연관성이 알려진 것은 매우 드물고 비교적 최근에야 arrhythmogenic substrate로서의 역할이 증명 되었다.1 좌상대정맥의 이러한 역할은 이미 알려진 여러 흉강 내 정맥들과 같은 기전에 의한 것으로 알려졌으며, 특히 구조적으로 Marshall vein을 포함하므로 Marshall vein과 유사한 역할을 할 것으로 추측되어 왔다.2
   본 저자는 지속성 좌상대정맥을 가진 환자에서 발생한 발작성 심방세동과 심방빈맥을 경험하여 이들 부정맥에서 좌상대정맥의 전기생리학적 특성과 arrhythmogenic substrate 로서의 역할에 대하여 보고하고자 한다.

증례

   발작성 심방세동으로 약 2년간 약물 치료 중인 59세 남성 환자가 지속적인 심계항진으로 전극도자 절제술을 위하여 병원에 내원하였다. 시술 전 흉부 전산화단층촬영을 통하여 지속성 좌상대정맥이 진단되었다. 전극도자 절세술 시 3차원 지도화 시스템(three dimensional mapping system)을 이용하여 양측 폐정맥 고립화(both pulmonary vein isolation)를 우선 시행하였으나 심방세동이 지속되었다. 과거의 보고에서처럼 좌상대정맥의 non-pulmonary vein focus의 가능성을 배제할 수 없어 좌상대정맥과 관상정맥동내로 전극도자를 위치시켰으며 좌상대정맥-관상정맥동 접합부(left superior vena cava-coronary sinus junction) 와 좌폐정맥 앞에 위치하는 중간 부위에서 fragmented potential을 관찰할 수 있었다(Figure 1C). 좌상대정맥의 arrhythmogenic substrate로서의 역할에 대한 정보를 얻기 위하여 3차원 지도화 영상을 획득한 후 dominant frequency (DF) mapping과 complex fractionated atrial electrogram (CFAE) mapping을 각각 시행하였다. DF map에서 좌상대정맥-관상정맥동 접합부의 후면 내측부(posteromedial aspect)와 좌상대정맥 중위부 전면 (anterior aspect)에서 보라색으로 나타나는 dominant frequency (70 Hz 이상)의 부위를 관찰할 수 있었다 (Figure 1A). CFAE map도 DF map과 동일한 부위에서 흰색으로 나타나는 CFAE (90 ms 이하)가 보였고 추가적으로 근위부 좌상대정맥의 전면에서도 CFAE 부위가 관찰되었다(Figure 1B). 폐정맥에서처럼 좌상대정맥의 전기신호를 제거하는 것을 목적(end-point)으로 좌상대정맥의 중간 부위와 좌상대정맥-관상정맥동 접합부에서 고주파 절제술을 시행하였으며, 지속적인 고주파 에너지 전달 후 fragmented potential이 구조화 되면서 심방세동이 심방조동으로 전환되었다(Figure 1D). Halo 전극도자를 우심방으로 위치시킨 후 전형적인 심방조동의 형태를 보여 삼첨판륜과 하대정맥 사이 협부(cavo-tricuspid isthmus)의 절제 후 시술을 마쳤다.
   3개월 후 환자가 지속적인 심계항진을 주소로 다시 병원에 내원하였다. 심계항진 발생 시 심전도는 규칙적인 2:1 AV 전도를 동반한 좁은 QRS 빈맥(R-R간격: 440 ms) 소견을 보이고, P파의 모양은 흉부유도 V1에서 양성(+), 하부유도에서 이상성 (bifid) 소견을 보이며 P파 사이에 등전위선(isoelectrical line)을 보이는 비전형적인 심방빈맥 소견을 보였다(Figure 2). 전기생리학 검사 시 먼저 환형 전극도자를 이용하여 이전에 시행하였던 양측 폐정맥 고립화를 확인하였으며 폐정맥내 전기신호(pulmonary vein potential)는 관찰되지 않았다. 관상정맥동 내 전극도자의 원위부에서 근위부로 순차적 전기신호 활성을 보였으므로 좌심방에서 3차원 지도화 시스템을 이용하여 isochronal activation mapping을 시행하였다. Color map에서 승모판륜(mitral annulus)을 회로로 하는 회귀성 빈맥으로 나타났다(Figure 3A). 이때 승모판륜을 따라 시행한 entrainment 조율에서도 PPI-TCL가 15 ms 내외여서 승모판륜 회귀성 심방조동으로 진단하였으며 지연전도의 부위는 심내 심전도 소견상 mitral isthmus 근처로 판단되었다(Figure 3B). 좌상대정맥에서도 환형 전극도자를 위치하였으며 그림과 같이 좌상대정맥 원위부에서부터 좌상대정맥-관상정맥동 접합부에 이르기까지 두 개의 서로 다른 전기신호를 관찰할 수 있었다(Figure 4B-E). 좌상 대정맥 근위부에서 두 개의 신호가 합쳐지는 양상을 보여 좌심방에서 좌상대정맥으로의 entrance site라고 생각되었다 (Figure 4D). 좀 더 명확한 정보를 얻기 위하여 좌상대정맥 내부에서 isochronal activation mapping을 시행하여 근위부와 중간 부위 사이에서 주변부로 전기 활성이 진행됨을 알 수 있었다(Figure 4A). 먼저 좌심방의 좌폐정맥 상부의 roof에서 anterior line을 시도하여 광범위한 고주파 에너지를 전달하였으나 어느 쪽으로도 block을 형성하는데 실패하였다. 이후 좌상대정맥 내에서 전기신호 제거를 목적으로 중간 부위에서부터 접합부에 이르기까지 전극도자 절제술을 시행하였다. 좌상대정맥 내부에서 심외막(epicardial) 전극도자 절제술 과정에서 entrance site의 변화가 관찰되었고(Figure 5A), 맞은 편 심방내 융기부(ridge)에서 mitral isthmus까지 광범위한 고주파 에너지 전달 후 좌상대정맥 내 모든 전기 활성도가 사라짐을 관찰할 수 있었다(Figure 5B). 또한 관상정맥동에서 전기 활성의 방향이 전도되는 양상을 보였으나 다른 형태의 빈맥이 지속되었다. 직류제세동 (DC cardioversion) 후 빈맥 유발 시 isoproterenol 정주와 함께 160 ms 간격의 burst pacing에서 마지막 관찰되던 빈맥이 유도되었으나 활력 징후가 불안정하여 시술을 종료하였다.






고찰

   폐정맥, 상대정맥, 관상정맥동, 혹은 Marshall vein과 같은 심장과 인접하거나 drain을 담당하는 흉강 내 정맥들이 심방의 빈맥성 부정맥을 유발하거나 고착화시키는 등의 substrate로서 역할을 하는 것으로 알려져 왔다.3 좌상대정맥은 배아기의 발달 과정에서 Marshall vein을 형성하고 퇴화되지만 지속성 좌상대정맥처럼 남아있는 경우 역시 다른 흉강 내 정맥들처럼 심방의 부정맥 발생에 있어 중요한 arrhythmogenic substrate 역할을 할 수 있음이 최근 보고되었다. 폐정맥의 고주파 절제술에서와 같이 국소적인 정맥 내 전기신호의 소실 혹은 해리를 목적으로 시술을 하지만 지속성 좌상대정맥의 고주파 절제술이 쉬워 보이지는 않는다. 이러한 예가 드물어 정확한 빈도는 알려져 있지 않지만 몇몇 예후와 관련된 문헌에서 초기 시술 후에 대부분에서 빈맥의 재발을 보고하였고 또한 좌상대정맥 내부에서 뿐만 아니라 심방 내에서도 지도화와 도자 절제술을 같이 시행하는 것이 시술 후 예후에 좋을 것이라 제안하고 있다.3,4,5
   본 증례에서도 좌상대정맥의 내부에서 심내 심전도를 기록하여 이전의 보고에서와 같이 심내 심전도로 미루어 좌상대정맥 고유의 근섬유(muscle sleeve)가 존재함을 확인할 수 있었다. 특정 부위에서 심방세동 동안 연속적인 fragmentedpotential이 확인되었고, DF mapping과 CFAE mapping 을 이용하여 좀 더 명확하게 fragmented potential의 해부학적 위치를 파악할 수 있었으므로 같은 부위에서 고주파 에너지를 전달하여 심방세동이 조동으로 전환되었다. 이를 통하여 좌상대정맥과 연속되는 관상정맥동 사이 접합부 혹은 인접부위에서 발생하는 anisotropic conduction이 발작성 심방세동의 발생과 유지에 있어 critical arrhythmogenic substrate로서 역할을 했을 것으로 생각할 수 있을 것이다. 또한 심내 심전도를 관찰하여 좌상대정맥과 좌심방의 직접적인 해부학적 연결이 없음에도 불구하고 주변 좌심방의 인접부와 electrical connection의 가능성을 확인하였다. 시술 당시에는 판단이 힘들었지만 심방빈맥 동안의 좌상대정맥의 역할은 bystander로 보인다. 좌심방에서의 isochronal activation map과 심내 심전도상 mitral isthmus 근처의 지연전도 그리고 entrainment 조율의 양상은 승모판륜을 회귀하는 부정맥임을 시사하고 좌상대정맥 내부와 맞은편 심방 내부에서 고주파 에너지 전달에 의하여 모든 전기적 신호가 사라진 후에도 전도의 방향이 바뀌었을 뿐 빈맥은 지속되는 등의 소견이 이를 뒷받침한다고 생각된다.
   좌상대정맥으로부터 기원하는 심방세동과 심방빈맥을 좌상대정맥 내부(심외막)와 전극도자 절제술을 시행한 매우 드문 경험이었으며, 결론적으로 이러한 배아기 정맥 발달의 이상 소견이 역시 심방세동과 심방빈맥의 발생에 중요한 역할을 할 수 있음을 보여주는 증례라고 생각한다.


References

  1. Filippo PD, Colombo S, Brambilla R, Borghi A, Cantu' F. Ablation of atrial tachycardia from a giant left superior vena cava using integration with computed tomographic imaging. Circ Arrhythmia Electrophysiol. 2008;1:143-144.
  2. Hsu LF, Jais P, Keane D, Wharton JM, Deisenhofer I, Hocini M, Shah DC, Sanders P, Scavee C, Weerasooriya R, Clementy J, Haissaguerre M. Atrial fibrillation originating from persistent left superior vena cava. Circulation 2004;109:828-832.
  3. Liu H, Lim KT, Murray C, Weerasooriya R. Electrogram-guided isolation of the left superior vena cava for treatment of atrial fibrillation. Europace. 2007;9:775-780.
  4. Wissner E, Tilz R, Konstantinidou M, Metzner A, Schmidt B, Chun KRJ, Kuck KH, Ouyang F. Catheter ablation of atrial fibrillation in patients with persistent left superior vena cava is associated with major intraprocedural complications. Heart Rhythm. 2010;7:1755-1760.
  5. CS Elayi, TS Fahmy, OM Wazni, D Patel, W Saliba, A Natale. Left superior vena cava isolation in patients undergoing pulmonary vein antrum isolation: Impact on atrial fibrillation recurrence. Heart Rhythm. 2006;3:1019-1023.
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