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International Journal of Arrhythmia 2011;12(4): 47-51.
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서론
지속성 상대정맥(persistent left superior vena cava,
PLSVC)은 선천성 혈관 기형 중의 하나로 좌측 쇄골하 정맥의 관삽입시술 시 드물게 발견된다. PLSVC는 심박동기나
제세동기 삽입술이 다소 어렵지만 성공적인 사례들이 보고되고 있으며 저자들도 PLSVC가 있는 69세 여성 환자에서 성공적으로 제세동기를 삽입한 증례를 경험하였기에
문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
증례
69세 여성 환자가 심한 어지럼증을 동반한 심계항진을 주소로 응급실에 내원하였다. 환자는 89년에 심방중격결손(정맥동 결손형, sinus venosus type)으로 수복수술을 받았고,
02년에 중증 류마티스성 승모판역류증과 관동맥질환으로 승모판 치환술과 관동맥 우회로술을 시행받아 경과를 관찰하던 중이었다.
내원 2일 전 심계항진과 함께 어지럼증이
동반되어 타병원에 방문하여 심전도 시행 결과 심실빈맥 소견을 보여 전기적 심율동전환술을 시행 후 본원으로 전원되었다. 심초음파상 기계 판막의 기능에는 문제가 없었으나
좌심실의 전반적인 운동 저하와 함께 좌심실 구혈률은 30%로
측정되었고, 관동맥조영술 상 좌내유동맥(left internal
mammary artery, LIMA)은 폐쇄 소견을 보였으나 좌전하행지(left anterior descending artery, LAD)의 혈류가
잘 유지되고 있었다. 입원 6일째 심계항진과 어지럼증이 재발하여 시행한 심전도(Figure 1) 상 심실빈맥 소견을 보였으나 amiodarone 주입 후
종료되었고 다음 날 제세동기 삽입을 시행하였다.
좌측에 제세동기 삽입을 계획하고 좌측 쇄골하 정맥을 천자 후 유도철선을 넣는 과정에서 PLSVC가 발견되었다(Figure 2A).
관정맥동 기시부와 삼첨판 사이의 각도가 급격하여 평이한 탐침(stylet)의 각도로는 전극의 우심실 접근이 어려웠다. 그러나 해부학적인 굴곡을 고려하여
탐침의 근위부에 큰 곡선(curve)을 만들고 원위부에는 근위부곡선과 축이 직각 방향인 또 다른 곡선을 만들어, 우심실 전극(Durata® Defibrillation Lead, St. Jude, USA)을
심실 첨부에 성공적으로 위치시킬 수 있었다. 전극의 이탈(lead dislodgement)을 예방하기 위하여 우심실 전극은 나사형(screw type)을 사용하였다(Figure 2B).
전극을 고정하고 시행한 검사상 지표들은 이상적인 수치를 보였으며
(pacing threshold: 0.5 V × 0.4 ms, sensed R wave
amplitude: 18.0 mV, pacing lead impedance: 480 Ω,
shock impedance: 68 Ω), T shock (600/320 ms, 2 J)
으로 심실세동을 유발하여 시행한 제세동 역치 검사(defibrillation threshold test)에서 10 J로 심실세동이 종료되었다. 환자는 특별한 합병증없이 퇴원 후 3개월 뒤 어지럼증과 전기충격이 2차례 발생하여 다시 입원하였고
당시 전기도(electrogram) 상 심실빈맥에 의한 적절한 치료로 확인되었으며 2개월 뒤 6차례 심실빈맥에 의한 전기충격이 추가로 발생하여 amiodarone 복용하였고
이후로는 더 이상 심실빈맥 없이 외래에서 추적관찰 중이다.
고찰
PLSVC는 가장 흔한 흉부 정맥의 선천성 기형으로 일반
인구의 0.3~0.5%에서 보고되며 다른 선천성 심장기형을 가지고 있는 환자에서는 더 높아서 2.8~4.3%에서 발생하는
것으로 알려져 있다.1,2 상대정맥의 변이는 다음과 같이 4가지로 분류할 수 있다.3
1. 우상대정맥만 있는 정상적인 경우
2. 우상대정맥과 좌상대정맥이 모두 존재하고 두 정맥의 직경이 비슷한 경우
3. 우상대정맥과 좌상대정맥이 모두 존재하나 좌상대정맥의 직경이 매우 작은 경우
4. 좌상대정맥만 존재하는 경우
대부분의 경우에 우상대정맥과 좌상대정맥 모두를 가지고
있지만 전체 인구의 약 0.1%에서는 우상대정맥이 없는 경우가 발견된다.4 80~90%의 환자에서 PLSVC는 확장된 관정맥동(coronary sinus)을 통하여
우심방으로 배출되고 약 10%에서는 좌심방과 연결되어 단락(shunt)를 만드는 것으로 알려져 있다.5
10년간 심박동기 또는 제세동기를 삽입한 환자들을 조사한 한 연구에서 PLSVC의 유병률을 심박동기 환자와 제세동기 환자에서 각각 0.34%와 1.7%로 보고하였다.2
PLSVC는 좌측으로 제세동기 삽입을 시도할 경우 기술적인 어려움을
유발하고 일부 환자에서는 우상대정맥이 없기 때문에 우측으로 바꾸어서 삽입하는 것이 불가능할 수 있다. 시술 전 심초음파 검사에서 관정맥동 입구가 심하게 확장되어 있다면
PLSVC를 의심해 볼 수 있지만 대개는 시술 중에 우연히 관찰된다. PLSVC 환자에서 발생하는 가장 어려운 문제는
PLSVC와 관정맥동에 있는 우심실 전극을 삼첨판막을 통하여 우심실 내에 위치시키는 것이다. 우심실 전극이 관정맥동 밖으로 나오게 되면 대개 삼첨판막에서 멀어지는 방향으로
우심방을 향하게 되므로 전극을 우심실 첨부 또는 중격에 위치시키기 위해서는 탐침의 모형만들기(shaping)가 매우 중요하다.
Biffi et al.은 stylet의 근위부에 leftward sharp
bend를 만들고 원위부에는 round L을 만들면 심첨부에 위치시키는데 도움이 된다고 보고하였으며6 Zerbe 등은 탐침을 3~4 cm 너비의 pigtail 모양으로 만들면 어려움 없이 성공적으로 우심실에 위치시킬 수 있다고 보고하였다.7 하지만
탐침의 모양은 각 환자의 해부학적인 특징에 따라 개별화하는 것이 무엇보다도 중요하다고 하겠다. 또 한가지 방법은
PLSVC의 약 68%에서 무명정맥(inonimate vein)에 의해
우상대정맥과 연결과 연결되므로 조영술 후 이 정맥을 찾아서 전극을 우상대정맥으로 넘겨서 위치시키는 것이다.8 제세동기 전극의 종류에 있어서는 관정맥동 내에 상대정맥 코일이 있을 경우 전극의 조작을 더 힘들게 하므로 일반적으로 없
는 것이 더 선호되지만 상대정맥 코일이 있는 전극이라 하더라도 제세동 쇼크의 배치를 조정하여 상대정맥 코일을 제외 할 수 있기 때문에 기능에는 영향이 없는 것으로 알려져 있다.
본 환자에서는 쇼크 전극의 재배치 없이 통상적인 제세동역치값을 보였다. 또한 전극의 이탈의 위험을 최소화하기 위하여 나사형의 전극을 사용하는 것이 일반적이다. 결론적으로 PLSVC가 있는 환자에서의 제세동기 삽입은 우심실 전극을
위치시킬 때 우상대정맥을 통해 삽입하는 것보다 기술적으로 힘들 수 있지만 대부분의 경우에 성공적으로 시술이 가능하고 추적관찰 시에도 좋은 결과를 보인다.
References
- Coblentz MG, Criscito MA, Cohn JD. Persistent left superior vena cava complicating hemodynamic monitoring catheterization.
Crit Care Med.
1978;6:32-35.
- Biffi M, Boriani G, Frabetti L, Bronzetti G, Branzi A. Left superior vena cava persistence in patients undergoing pacemaker or cardioverter-defibrillator implantation: a 10-year experience.
Chest.
2001;120:139-144.
- Giebel J, Fanghanel J, Hauser S, Paul I. A case of a persistent left vena cava superior with atresia of the right atrial ostium of the coronary sinus.
Ann Anat.
2000;182:191-194.
- Lenox CC, Zuberbuhler JR, Park SC, Neches WH, Mathews RA, Fricker FJ, Bahnson HT, Siewers RD. Absent right superior vena cava with persistent left superior vena cava: implications and management.
Am J Cardiol.
1980;45:117-122.
- Soward A, ten Cate F, Fioretti P, Roelandt J, Serruys PW. An elusive persistent left superior vena cava draining into left atrium.
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1986;73(6):368-371.
- Biffi M, Bertini M, Ziacchi M, Martignani C, Valzania C, Diemberger I, Branzi A, Boriani G. Clinical implications of left superior vena cava persistence in candidates for pacemaker or cardioverter-defibrillator implantation.
Heart Vessels.
2009;24:142-146.
- Zerbe F, Bornakowski J, Sarnowski W. Pacemaker electrode implantation in patients with persistent left superior vena cava.
Br Heart J.
1992;67(1):65-66.
- Yi Z, Sidhu JS, Cheng J. A successful implantation of a dual-chambers cardioverter defibrillator for a patient with severe tortuous persistent left superior vena cava.
Int J Cardiol.
2009;133:e109-110.
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