|
|
International Journal of Arrhythmia 2012;13(1): 45-47.
|
서론
부정맥 유발성 우심실 심근병증(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)은 우심실 심근에
특징적으로 지방섬유화 침윤이 발생하고, 이에 따라 부정맥이나 심부전 혹은 돌연사가 발생하는 일종의 심근병증이다.
심근에 지방섬유화 침윤이 발생하는 것이 가장 특징적인 병리 소견이고, 이에 따라 심전도에서 우각차단, 우측 흉부유도에서 T파의 역위 및 QRS파의 연장,
좌각차단 형태의 심실조기박동이나 심실빈맥 등이 흔히 관찰되며 일부 환자의
우측 흉부유도에서 epsilon wave가 관찰되기도 한다.1-5 드문 질환이지만 특징적인 심전도 소견을 기억한다면 보다 쉽고
빠르게 진단할 수 있을 것으로 생각한다.
증례
무증상이던 58세의 여성이 일상생활 중 갑자기 발생한 심계항진을 주소로 내원하였다. 내원 당시 심전도(Figure 1)에서는 분당 187회의 좌각차단 형태에 inferior axis의 심실빈맥이 관찰되었고, 전기적 심율동전환(DC cardioversion)
이후 심전도(Figure 2) 결과 동리듬의 V11~V4에서 T파의 역위가, 그리고 V1에서 epsilon wave가 관찰되었다. 이어 실시한 심초음파도 검사에서는 우심실의 확장과 우심실 및 좌심실 첨부의 작은 심실류(aneurysm)가 관찰되어 심전도와
심초음파도 같은 비관혈적인 검사만으로 ARVC의 진단을
내리기에 무리가 없었다. 같이 시행한 신호-평준화 심전도(signal-averaged ECG)나 운동부하 심전도 검사는 정상이었다. 이후 시행한 관상동맥 조영술은 정상이었고, 부정맥
유발 검사에서도 심실빈맥이나 심실세동은 유발되지 않았다. 우심실 중격에서 시행한 심근조직 검사에서도 ARVC에
합당한 심근 내 지방 침윤이 증명되었다. 이후 환자는 심한 육체적 활동은 피하면서 하루 50 mg의 atenolol을 복용하고 6년째 외래에서 추적관찰 중이다. 추적관찰 기간 동안 실신이나 심실빈맥의 발생은 없었다. 최근 시행한 심전도(Figure 3)에서
T파의 역위는 V1~V5에서 여전히 관찰되지만, epsilon wave는 관찰되지 않았다.
고찰
이전에 전혀 증상이 없던 중년 여성에서 갑자기 발생한 심실빈맥의 예로서 본 증례는 동리듬전환 이후 우측 흉부유도에서
T파의 역위라는 ARVC의 비교적 특징적인 심전도 소견과 epsilon wave라는 상당히 특이적인 심전도
소견이 한 심전도에서 동시에 관찰되어 ARVC로 진단하기가 힘들지 않았던 드문 경우이다. 비록 ARVC가 희귀 질환이라고는 하지만 최근 그 빈도가 적어도 1/5,000 이상이라는 보고도 있어 생각보다 흔한 질환일 수 있다. ARVC에서 흔한
심전도 이상은 localized right QRS prolongation, poor R wave progression, prolonged S-wave upstroke in
V1~V3, (불)완전 우각차단, V2 이후에서 보이는
T파의 역위 및 epsilon wave 등이 있으며 정상 심전도 소견을 보이는
경우도 드물지 않다고 한다.1-3, 5 특히 V3 이후에서 보이는 T파의 역위는 본 증례에서처럼 우심실의 확장이 심할 것임을
시사한다.5 우심실 유출로에서 발생하는 특발성 심실빈맥과 ARVC의 감별진단이 쉽지는 않으나 가족력이나 안정 시의
심전도, 신호-평준화 심전도 및 심실빈맥 형태의 차이가 감별진단에 도움이 된다는 보고가 많다.2, 4, 6 하지만 애매하거나
겹치는 부분이 적지 않아 실제 임상에서는 감별이 쉽지 않은 것 같다. 따라서 ARVC의 이러한 특징적인 심전도 소견을
기억해두면 보다 쉽게 진단을 내릴 수 있을 것이고, 환자에게
보다 적절한 치료가 가능할 것으로 생각한다. 또한 처음 진단 당시에는 정상이던 심전도가 오랜 추적관찰 기간 중에 계속
변하여 전형적인 소견을 보이는 경우가 적지 않다고 하기에1 환자들의 추적관찰에도 이용될 수 있을 것이다.
References
- Jaoude SA, Leclercq JF, Coumel P.Progressive ECG changes in
arrhythmogenic right ventricular disease. Evidence for an evolving
disease.
Eur Heart J.
1996;17:1717-1722.
- Nasir K, Bomma C, Tandri H, Roguin A, Dalal D, Prakasa K, Tichnell
C, James C, Spevak PJ, Marcus F, Calkins H.Electrocardiographic
features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/
cardiomyopathy according to disease severity: a need to broaden
diagnostic criteria.
Circulation.
2004;110:1527-1534.
- Peters S, Trummel M, Koehler B, Westermann KU. The value of
different electrocardiographic depolarization criteria in the
diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia /
cardiomyopathy.
J Electrocardiol.
2007;40:34-37.
- Marcus FI, Zareba W.The electrocardiogram in right ventricular
cardiomyopathy/dysplasia. How can the electrocardiogram assist
in understanding the pathologic and functional changes of the
heart in this disease?
J Electrocardiol.
2009;42:136.e1-5.
- Steriotis AK, Bauce B, Daliento L, Rigato I, Mazzotti E, Folino AF,
Marra MP, Brugnaro L, Nava A. Electrocardiographic pattern in
arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.
Am J Cardiol.
2009;103:1302-1308.
- Hoffmayer KS, Machado ON, Marcus GM, Yang Y, Johnson CJ,
Ermakov S, Vittinghoff E, Pandurangi U, Calkins H, Cannom D,
Gear KC, Tichnell C, Park Y, Zareba W, Marcus FI, Scheinman
MM.Electrocardiographic comparison of ventricular arrhythmias
in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy
and right ventricular outflow tract tachycardia.
J Am Coll Cardiol.
2011;58:831-838.
|
|
|
|
PDF Links
Full text via DOI 
Download Citation 
