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International Journal of Arrhythmia 2014;15(1): 28-33.
MAIN TOPIC REVIEWS
조기 재분극과 관련되어 나타나는
심실세동: 임상상, 진단, 치료

가톨릭대학교 의과대학 내과학교실 김 성 환
Sung-Hwan Kim, MD
Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, Seoul St. Mary’s Hospital, College of Medicine, The Catholic University, Seoul, Korea




임상 양상 및 진단

   조기 재분극은 증상이 없는 사람의 건강 검진에서 흔하게 발견되는 심전도 소견으로 시간이 지남에 따라 없어지기도 하고 나타나기도 한다. Brugada 심전도와는 달리 아직 유발 검사가 없다는 점도 특징이다. 단순히 조기 재분극 심전도 소견이 있다고 해서 ‘조기 재분극 증후군’으로 진단할 수 있는 것은 아니다. 심실세동이 발생한 환자에서 원인이 될 수 있는 다른 질병(예를 들어 심근경색을 비롯한 여러 심근증, 긴 QT 증후군, catecholamine 유발 다형성 심실빈맥 등)이 배제되고 나면 특발성 심실세동이라고 진단할 수 있다. 이러한 특발성 심실세동 환자 중 평소 심전도 소견에서 조기 재분극 소견이 관찰되었을 때, 특히 심실세동 발생 직전에 조기 재분극 소견이 뚜렷해졌을 때 비로소 조기 재분극 증후군이라고 다시 분류할 수 있다.1 1992년 Brugada에 의해 특발성 심실세동 환자 중 우각차단 등의 심전도 소견을 보이는 환자군을 Brugada 증후군이라고 다시 분류하였던 것과 마찬가지로2 조기 재분극 증후군이 특발성 심실세동에서 분류되어 나오는 형국이다. 더 나아가 Antzelevitch 등은 조기 재분극 증후군과 Brugada 증후군의 병인 및 임상 양상의 유사성에 착안하여 ‘J wave 증후군’으로 통칭하자고 주장하였다.3
   국내 13개 병원에서 수집한 특발성 심실세동(조기 재분극 증후군 환자 포함, n=85) 및 Brugada 증후군(n=39) 환자의 임상 양상에 따르면 특발성 심실세동 환자의 상당수에서(74%, n=63/85) 조기 재분극의 중요한 특징인 J wave가 관찰된다. 이러한 J wave는 특히 심실세동 발생 직전에 더욱 도드라지는 양상을 관찰할 수 있다.4




   조기 재분극 증후군 진단에 있어 염두에 두어야 할 것은 J wave는 시간에 따라 동적으로 변화할 수 있다는 점이다. 심실세동 발생 직전에 두드러지게 amplitude가 커지는 양상으로 관찰될 수도 있고, 수년에 걸쳐 관찰했을 때 심실세동 발생과 상관없이 J wave가 생기고 없어지기를 반복할 수도 있다(Figure 1). 따라서 심실세동 발생 당시에는 특발성 심실세동으로 분류되었다가 추적관찰 기간 J wave가 관찰된다면 조심스럽게 조기 재분극 증후군으로 다시 분류될 수도 있다. 또 다른 특징은 Brugada 증후군과의 phenotype transition이다(Figure 2).
   조기 재분극은 이러한 심전도 양상뿐만 아니라 심실 세동 발생 시간/시기 또한 Brugada 증후군과 비슷하여, 시간대별로는 주로 자정에서 새벽 사이에 자주 생기는 경향을 보인다(Figure 3).5
   이러한 phenotype transition과 발생 시간/시기의 유사성은 조기재분극 증후군과 Brugada 증후군의 연관성을 설명하는 중요한 근거가 된다.
   Antzelevitch 등은 조기 재분극 증후군을 J wave의 위치에 따라 3가지 유형으로 나누고 유형별로 심실세동 발생 위험성이 다름을 제안하였지만, 아직 표준화된 분류법은 아니다.3



치료

   조기 재분극 증후군의 치료법은 기본적으로 특발성 심실세동 및 Brugada 증후군과 같다. 가장 중요한 치료는 삽입형 제세동기이다. 심실세동이 발생하였던 환자들에게는 반드시 삽입형 제세동기를 시술해야 한다. 국내 자료에 의하면 조기 재분극 환자에서 삽입형 제세동기를 시술하고 2.1년 추적관찰하였을 때 appropriate shock이 발생할 확률은 25% 정도이며, 이는 Brugada 증후군과 비슷하다(Kim and Nam, et al. submitted data).
   삽입형 제세동기 이외에 치료적으로 고려해야 할 사항(adjunctive therapy)은 급성기와 추적관찰 시기로 나누어 생각할 수 있다. ‘electrical storm’ 이 발생할 수 있는 급성기에는 isoproterenol 주입이 심실세동의 발생빈도를 줄일 수 있고, 빈번한 제세동기 shock이 문제가 되는 추적관찰 시기에는 quinidine 투여가 도움이 된다.5 그 외 일반적인 항부정맥제(베타차단제, amiodarone, class Ic 약제 등)는 효과가 없는 것으로 보고되고 있다.

결론

   기존 진단 분류에 의해 특발성 심실세동으로 생각하던 환자의 일부는 심전도 양상에 따라 조기재분극 증후군으로 재분류하자는 주장이 점차 설득력을 얻고 있다. 하지만 아직도 조기재분극 증후군, Brugada 증후군, 특발성 심실세동 사이에 심전도 양상 외의 뚜렷한 임상적 차이점은 아직 밝혀지지 않았다. 무엇보다 일반인에게서도 너무나 흔히 관찰되는 조기 재분극 심전도를 어떻게 해석해야 할지, 조기 재분극 증후군의 위험도 분류(risk stratification)가 가능할 것인지에 대해서는 좀 더 많은 연구 결과가 축적되어야 한다.




References

  1. Priori SG, Wilde AA, Horie M, Cho Y, Behr ER, Berul C, Blom N, Brugada J, Chiang CE, Huikuri H, Kannankeril P, Krahn A, Leenhardt A, Moss A, Schwartz PJ, Shimizu W, Tomaselli G, Tracy C. HRS/ EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syn dromes: Document endorsed by hrs, ehra, and aphrs in may 2013 and by accf, aha, paces, and aepc in june 2013. Heart rhythm: the official journal of the Heart Rhythm Society. 2013;10:1932-1963.
  2. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent st segment elevation and sudden cardiac death: A distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol. 1992;20:1391-1396.
  3. Antzelevitch C, Yan GX. J wave syndromes. Heart rhythm. 2010;7:549-558.
  4. Nam GB, Ko KH, Kim J, Park KM, Rhee KS, Choi KJ, Kim YH, Antzelevitch C. Mode of onset of ventricular fibrillation in patients swith early repolarization pattern vs. Brugada syndrome. Eur Heart J. 2010;31:330-339.
  5. Kim SH, Nam GB, Baek S, Choi HO, Kim KH, Choi KJ, Joung B, Pak HN, Lee MH, Kim SS, Park SJ, On YK, Kim JS, Oh IY, Choi EK, Oh S, Choi YS, Choi JI, Park SW, Kim YH, Lee MY, Lim HE, Lee YS, Cho Y, Kim J, Lee DI, Cho DK, Kim YH. Circadian and seasonal variations of ventricular tachyarrhythmias in patients with early repolarization syndrome and brugada syndrome: Analysis of patients with implantable cardioverter defibrillator. J Cardiovasc Electrophysiol. 2012;23:757-763.
  6. Haissaguerre M, Sacher F, Nogami A, Komiya N, Bernard A, Probst V, Yli-Mayry S, Defaye P, Aizawa Y, Frank R, Mantovan R, Cappato R, Wolpert C, Leenhardt A, de Roy L, Heidbuchel H, Deisenhofer I, Arentz T, Pasquie JL, Weerasooriya R, Hocini M, Jais P, Derval N, Bordachar P, Clementy J. Characteristics of recurrent ventricular fibrillation associated with inferolateral early repolarization role of drug therapy. J Am Colll Cardiol. 2009;53:612-619.
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조기 재분극 심전도와 심실세동: J파 증후군  2010 ;11(4)