서론

  비후성 심근증은 심근의 비후로 인하여 좌심실 이완 기능의 장애가 나타나고, 심부전, 실신 등의 증상과 함께 급사, 특히 젊은 연령에서 급사의 중요한 원인을 차지하는 심장질환이다. 임상상과 그 경과 및 예후가 다양하게 나타나고, 치료 또한 약물, 수술, 알코올 절제술(alcohol ablation), 심박동기/제세동기 등 다양한 방법이 적용되므로 질환의 경과와 예후, 치료 방법의 적용에 대하여 다양한 근거 중심의 접근이 필요한 질환이다. 본 원고에서는 비교적 젊은 연령의 환자에서 발견된 비후성 심근증에서 다양한 치료 방법을 적용하여 환자의 증상 및 급사의 예방에 효과를 거두었다고 판단되는 증례를 소개하고, 급사와 관련된 위험도 판정 및 치료 방법에 대하여 기술하고자 한다.

증례

  45세 여성 환자가 운동 시 호흡곤란과 실신을 주소로 2001년 9월 심장내과에 내원하였다. 환자는 내원 13년 전 타 병원에서 심잡음으로 시행한 초음파상 비후성 심근증으로 진단을 받고 verapamil 240 mg을 처방 받아 복용하여 왔다. 과거력상 내원 8개월 전인 2001년 1월에 맥주를 마시고 계단을 올라가다가 잠시 의식을 잃고 쓰러진 적이 있었고, 6월에는 앉아서 음식조리를 하다가 일어나서 걸어가던 중 수 초 간 실신을 경험한 병력이 있었다. 심초음파도에서 심한 심중격의 비후(26 mm)와 함께 좌심실 유출로의 역동적폐쇄(dynamic obstruction [압력차 121 mmHg])가 관찰되었다(Figure 1, 2). 관상동맥조영술은 정상 소견을 보였으며, 심근조영심초음파(myocardial contrast echocardiography)상 중격가지(septal branch)가 중중격(midseptum)에 국한되고 기저중격(basal septum)이 조영되지 않아 알코올 절제술 대신 중격 근절제술(septal myectomy)을 시행하였다(2003년 9월). 수술 후 유출로 압력차는 12 mmHg로 감소하고, 이후 환자는 운동 능력이 향상되고, 호흡곤란이 호전되어 외래에서 추적 관찰하였다. 2003년 12월 집 주방에서 약 1분 간 의식을 잃고 쓰러져 응급실을 내원하였는데, 입원 후 시행한 홀터 검사에서 유의한 부정맥은 관찰되지 않았으나, 운동부하검사 상 정상적인 혈압의 증가가 관찰되지 않고 오히려 운동 중 혈압이 감소하는 결과를 보였다. 반복되는 실신의 병력과 심한 심실중격 비후 및 운동부하검사상 비정상 혈압 변화 등의 소견에 근거하여 매몰형 제세동기를 삽입하였다. 추적 관찰 도중 별다른 증상이 없다가 2004년 10월, 아침 수영 중 제세동기 쇽을 느껴 내원하였고, 체내제세동기(implantable cardioverter defibrillator.ICD) interrogation에서 분당 250회 정도의 빠른 심실빈맥이 기록되었다(Figure 3).


Figure 1. 12-lead echocardiogram.


Figure 2. Change of the pressure gradient in the left ventricular outflow tract before (A. 118 mmHg) and after (B. 11.4 mmHg) septal myectomy.


Figure 3. A rapid ventricular tachycardia was detected and terminated by ICD shock (HV).

고찰

  비후성 심근증은 그 유병률이 대략 인구 500명에 하나꼴로 비교적 흔한 질병이고, 급사의 위험이 젊은 연령에서 높게 나타나는 반면, 효과적인 제세동이 이루어지면 이들 환자는 정상인에 가까운 수명을 누릴 수 있다.
  급사는 매년 전체 비후성 심근증 환자의 약 1%에서 나타나며, 소아나 청소년기에서는 2~4%로 그 비율이 더 높은것으로 알려져 있다.¹ 급사를 예견할 수 있는 가장 중요한 요소는 이전의 급사에서 소생된 병력, 심실빈맥 등이지만, 이러한 경우에 급사에서 살아 남는 경우가 흔하지 않기 때문에 급사의 위험도를 판정해야 하는 환자의 대부분에서는 해당되지 않는다.¹ 일차예방을 위한 급사의 위험도는 증상이나 가족력 청취, 심초음파, 홀터 검사, 운동부하검사를 통하여 이루어지며, 전기생리학적 검사는 비특이적으로 유발되는 빈맥이 많아 위험도 판정에는 이용되지 않는다.²


  가족력이나 실신에서 그 빈도에 대한 이견은 다소 있으나,³ 아래표의 3~7번 항목 중 하나 혹은 두 개⁴ 이상의 위험요소가 있으면 제세동기를 삽입한다(Table 1). 첫 평가에서 위험도가 없다고 판단되더라도 정기적으로 혹은 환자의 상태가 변할 때마다 재판정하는 것이 타당하다.² 또한 약물이나 심장조율, 알코올 중격 절제술(alcohol septal ablation)이나 근절제술(myectomy)을 시행하여 유출로의 압력이 줄어든다고 하여 향후 심장급사의 위험이 낮아진다는 확실한 증거는 없으므로 수술이나 알코올 절제술로 치료가 끝났다고 판단하는 것은 위험하다.⁵ 또한 환자의 치료에 국한하지 말고, 질병의 가족적 분포와 상염체 우성 유전 특성에 대하여 환자 및 가족에게 이를 설명해주고, 직계 가족에 대하여 증상 및 이학적 검사, 심전도, 심초음파 등을 통하여 이환 여부를 살피는 것이 중요하다.⁶
  급사의 위험을 막기 위한 제세동기는 연간 약 4~5%에서 전극 손상(erosion, fracture)이 발생하는 것으로 알려져 있고,⁷ 부적절한 쇽, 감염 등등 제세동기 자체로 인하여 파생되는 새로운 문제가 나타날 수 있으므로 비후성 심근증 환자에서 제세동기 삽입의 결정은 신중하고 현명하게 이루어져야 한다.

References

1. Elliott P, McKenna WJ. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet. 2004;363:1881-1891.
2. Maron BJ, Estes NA 3rd, Maron MS, Almquist AK, Link MS, Udelson JE. Primary prevention of sudden death as a novel treatment strategy in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2003;107:2872-2875.
3. Spirito P, Maron BJ. Sudden death and hypertrophic cardiomyopathy. Lancet. 2001;357:1975-1976.
4. Elliott PM, Gimeno Blanes JR, Mahon NG, Poloniecki JD, McKenna WJ. Relation between severity of left-ventricular hypertrophy and prognosis in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Lancet. 2001;357:420-424.
5. McKenna WJ, Firoozi S, Sharma S. Arrhythmias and sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. Card Electrophysiol Rev. 2002;6:26-31.
6. Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. JAMA. 2002;287:1308-1320.
7. DiMarco JP. Implantable cardioverter-defibrillators. N Engl J Med. 2003;349:1836-1847.