| Home | E-Submission | Sitemap | Contact us |  
top_img
International Journal of Arrhythmia 2010;11(1): 27-30.
MAIN TOPIC REVIEWS
소아 심실빈맥

서울대학교 의과대학 소아과학교실 배은정  

서론

  심실빈맥이란 심실 기원성 빈맥으로 정의된다. 소아 심실빈맥은 매우 다양한 원인과 임상양상을 보여 무증상에서 부터 실신, 돌연사에 이르게 할 수도 있다. 한국의 소아 돌연사 빈도는 아직 보고되지는 않았지만, 서양의 경우 10만명당 0.5~5명(0.001% annual risk)으로 성인보다 낮다. 그러나 선천성 심장 질환이 있는 경우는 그보다 높아 1~3% 정도의 돌연사 발생이 보고되고 있다. 소아 심실빈맥은 심전도에서 넓은 QRS 빈맥(wide QRS tachycardia)이 분당 120회 이상의 속도로 발생하는 것으로 진단을 의심할 수 있다. 소아에서는 기존 동성리듬이 빠른 경우가 많은데, 이 때는 동성리듬보다 20% 이상 빠르거나 분당 140회 이상을 기준으로 하는 경우도 있다. 심전도에서 넓은 QRS 빈맥이 있으면서 방실해리 현상이 확인되면 심실빈맥이라 진단할 수 있으나, 소아에서는 QRS 확장(widening)이 뚜렷하게 심하지 않아 혼돈이 되는 경우도 있어 주의를 요한다. 경우에 따라 QRS 기간이 동성리듬의 30~40%만 길어지고, 연령의 95분위 이내로 나타나는 경우도 있어 상심실성 빈맥으로 오진되기도 한다. 또한 어린 유소아 연령이거나 교감신경 항진 시에는 1:1 역행성 실방전도(ventriculoatrial conduction)도 빈번한 편이어서 12 유도 심전도의 세심한 판독이 필요하다. 12 유도 심전도에서 방실해리가 분명하지 않는 경우 식도 유도 심전도가 도움이 될 수 있으며, adenosine 시험정주로 심실빈맥이 지속되는 가운데 일시적 역행성 실방전도 차단을 확인하게 되면 확진할 수 있다. 소아에서도 상실성 빈맥에서 각전도 차단에 의한 편위(aberrancy)가 있을 수 있으나, 드문 편으로 다른 부정맥 유형으로 확정되기 전까지의 모든 넓은 QRS 빈맥은 심실빈맥으로 잠정적으로 진단하고 접근하길 권하고 있다.1,2

원인 및 분류

  소아 심실빈맥의 원인은 매우 다양하다(Table 1). 서울대학교병원 어린이병원 데이터베이스에서 1999~2009년까지 임상적 빈맥에 대하여 심전도에 의하여 확진된 소아 심실빈맥 환자가 81명이 확인되었다. 수술 직후의 일시적인 부정맥은 제외하였다. 그 중 특발성 심실빈맥 48%, 선천성 심기형 수술 후 후기에 발생한 심실빈맥 17%, 카테콜라민성 다형성 심실빈맥 12%, 심근증 혹은 심근염 동반 심실빈맥 14%, 기타 9%였다. 진단 당시 평균 연령은 9.2±5.1세였다(Figure 1). 이들 중 14.8%에서 심정지를 경험하였으며, 사망 및 심정지에 대한 위험인자는 다형성 심실빈맥(p<0.001), 실신의 병력(p=0.009), 심근증에 합병된 심실 빈맥(p =0.02)이었다.3

질환군별 임상 양상 및 치료

1. 선천성 심기형 수술 후에 발생하는 심실빈맥


  수술 직후에는 그 전부터 내재하던 부정맥 유발 기질이 수술 직후에 악화될 수 있으며, 그 외 전해질 불균형, 과다한 베타차단제의 사용, 심근의 손상, 허혈증 등이 수술 직후 심실빈맥을 유발할 수 있다. 이 때는 수술 후 동율동 시에도 각 차단 등에 의하여 QRS파가 변화되어 있을 수 있어 심전도 판독에 주의를 요한다. 팔로씨 4징(tetralogy of Fallot)은 가장 흔한 선천성 복잡 심기형으로 그 후기 유병률, 부정맥, 그리고 심인성 급사에 대한 가장 많은 경험을 가진 질환이다. 일반적인 팔로씨 4징의 완전 교정술 후의 예후는 수술을 하지 않았을 때와 비교하여 월등히 우수하여 30년 생존율이 90%에 이르고 있다. 그러나 완전 교정술 이후에도 내재한 발생학적 혹은 허혈성 심근 이상과, 수술에 의한 우심실 반흔과 잔존한 폐동맥 역류에 따른 우심 확장에 의하여 심실의 mechano-electrical instability가 남아있게 된다.4,5 실제로 성인이 된 팔로씨 4징 환자에서 심인성 급사 및 심실성 부정맥이 보고되면서 이러한 문제점이 주목을 받게 되었다. 성인 연령이 된 팔로씨 4징 수술 환자에서 홀터검사를 하였을 때 약 60% 정도에서는 심실성 조기 수축이 발견되고, 때로는 시간당 30개 이상의 잦은 부정맥을 보이거나 심실성 빈맥의 양상을 보이기도 한다. 팔로씨 4징에서 수술 후기에 급사와 관련이 있을 수 있는 위험 요인들을 나열한다면 심실빈맥, 그리고 심방성 빈맥, 방실 차단과 같은리듬 장애 및 전기생리학적 불안정성을 들 수 있고, 이에 폐동맥 역류 등의 혈역학적인 부담이 위험 요인으로 작용하며, 이러한 요소들은 서로 상호 연관이 있어 악순환의 고리를 만든다. 약 4.5례/1,000인년(patient years)의 빈도로 급사가 관찰되고 있으며, Gatzoulis 등이 발표한 다기관 연구에 따르면 1985~1995년까지 10년간 추적 관찰한 793명의 팔로씨 4징 성인 중에서 33명에서 심실빈맥이, 16명에서 급사가 관찰되었다.
  다변량 분석에서 QRS 연장 180 ms 이상 및 QT 분산(dispersion) 증가가 후기 심실빈맥과 급사의 위험을 높이는 가장 중요한 요인이며, 수술 연령이 높을수록 급사 및 심방조동의 빈도는 증가하였다. 이 때의 심실빈맥은 흔히 우심실 유출로의 반흔과 심실중격 결손의 패취, 그리고 폐동맥 판막윤 사이에 협부(isthmus)를 가지는 회귀성 빈맥이많다. 이에 대하여 전극도자 절제술을 시도할 수 있으나,6 아직 많은 예의 경험은 발표가 없으며, 장기적 안전성을 담보하기 어려워 체내 제세동기(implantable cardioverterdefibrillator, ICD) 삽입을 권한다. 성인 팔로씨 4징 환자에서 일차 및 이차 예방을 위하여 삽입한 ICD는 적절한 쇽치료가 매년 각각 7.7%, 9.8%로 발표되었다.7 이 경우 베타차단제, class III 항부정맥제를 사용하기도 하지만, 그 효과는 확실하지 않다. 심한 폐동맥 판막 역류 등과 같이 혈역학적 이상이 부정맥과 동반해 있는 경우에는 재수술을 시행하면서 부정맥의 중요 부위를 제거하거나 수술적 냉동절제술(cryoablation)을 하도록 한다. 팔로씨 4징에서 폐동맥 판막치환 수술이 과연 심실빈맥의 발생을 억제하는지는 아직 확실하지 않다. 최근에 발표된 코호트 연구에 따르면 심실빈맥의 발생 및 생존에 폐동맥 판막치환술이 영향이 없었다.8

2. 소아의 특발성 심실빈맥

기질적 혹은 유전적 원인이 밝혀지지 않은 정상 심장에서 발생한 심실빈맥으로 소아의 특발성 심실빈맥도 성인과유사하게 우심실 유출로 기원과 좌심실 중격, 특히 좌후각 기원의 심실빈맥이 대표적인 형태로 발생한다.

CMP; cardiomyopathy, LV; left ventricule, RV; right ventricule, RVOT; right ventricular outflow tract, RBBB; right bundle branch block, VT; ventricular tachycardia

  대체로 증상이 경미하거나 무증상인 경우도 있다. 특히 verapamil 민감성 특발성 좌심실 빈맥은 소아에서 발생할 경우, 완전 우각차단형 QRS파에 좌축편위 혹은 상향성 축을 가지게 되는데, QRS 기간이 심하게 늘어나 있지 않은 경우가 많아 상실성 빈맥으로 오인하는 수가 있다. 이 verapamil 예민성 특발성 좌심실 빈맥은 소아청소년 연령에서는 유아기와 학동기의 두 번의 호발 연령을 보이는데, 유아기에 발생한 경우는 자연 소실되기도 한다.3 증상이 아주 경미하거나 무증상인 경우는 치료하지 않고 관찰할 수 있다. 그러나 가슴 두근거림 등의 증상이 경미한 경우 빈맥이 오래 지속되어 빈맥 유발성 심근증으로 내원하는 경우도 있으므로 주의를 요한다.9 증상이 있으면 베타차단제, 칼슘차단제를 사용한다. 학동기에 발생한 증상이 있는 재발성 특발성 심실빈맥은 보통 청소년기에 전극도자 절제술을 시행하여 좋은 성적이 보고되고 있다.1-3

3. 유전적 이온 통로 변이(Genetic channelopathy)와 동반된 심실빈맥

  선천성 QT 연장 증후군, 카테콜라민성 다형심실빈맥, 브루가다 증후군은 칼륨(K), 나트륨(Na), 칼슘(Ca) 등의 이온통로 및 수용체 단백의 유전자적 결함으로 심실빈맥 및 심실세동을 야기하는 질환이다. 우리나라 소아에서도 LQT1, LQT2, LQT3, LQT7에 대한 유전자 변이가 확인된 환자들이 있으며, 최근에는 Timothy 증후군도 확인된 바 있다. 선천성 QT 연장 증후군이나 카테콜라민성 다형심실빈맥은 어린 소아 및 청소년기에 발현하는 경향이 많으며, 스트레스 및 운동과 연관된 실신 혹은 경련으로 발현하여, 의심하지 않을 경우 진단이 늦어질 수 있다. 서울대 병원의 데이터에 의하면 카테콜라민성 다형심실빈맥 환자 중 70%는 경련성 질환으로 잘못 진단받고 항경련제를 복용하였던 병력이있었다. 선천성 QT 연장 증후군(특히 LQT1, LQT2)이나 카테콜라민성 다형심실빈맥은 베타차단제에 효과적이다. 그러나 심정지의 병력이 있거나 베타차단제를 사용함에도 불구하고 실신이 재발하면 교감신경절제술이나 ICD 삽입을해야 한다. 브루가다 증후군도 국내 유아에서 발견된 바 있으나, 대부분은 소아 연령에서 증상이 없는 경우가 많아 대개는 적극적 치료 없이 관찰하게 되는데, 소아기에 흔히 겪는 발열 등이 심장 발작을 야기할 수도 있으므로 주의를 요한다.10

결론

소아 심실빈맥은 매우 다양한 원인 질환에 의하여 발생하며, 그것에 따라 임상 양상 및 치료, 그리고 예후가 다르다.
Figure 1. Clinical categories and distributions of pediatric ventricular tachycardia in SNU (81 cases).
AVF; arteriovenous fistula, CHD; coronary heart disease, CMP; cardiomyopathy, DCMP; dilatative cardiomyopathy, DORV; double outlet right ventricule, HCMP; hypertrophic cardiomyopathy, LQT; long QT, LV; left ventricule, RV; right ventricule, SNU; Seoul National University, TOF; tetralogy of Fallot, VSD; ventricular septal defect

유전적 이온 통로 변이에 의한 심실빈맥은 소아 청소년기에서부터 발현되는 경우가 많아 주의를 요하며, 운동 및 스트레스와 연관된 실신이 있는 경우 의심해 보길 권한다. 선천성 심기형의 수술 후에 발생한 지속성 심실빈맥은 전극도자 절제술, 제세동기 삽입 등의 적극적 치료를 필요로 한다.

References

  1. Barbara J. Deal, G.S.W., Henry Gelband., Current concepts in diagnosis and management of arrhythmias in infants and children 1998: Futura Publishing Company.
  2. Walsh EP, Saul JP, Triedman JK. Cardiac arrhythmias in children and young adults with congenital heart disease: Lippincott Williams & Wilkins, 2001.
  3. Song MK, Baek JS, Lee SY, Kim GB, Bae EJ, Noh CI, Choi JY. Clinical spectrum and prognostic factors of pediatric ventricular tachycardia. 2009년 제59차 대한소아과학회학술대회초록집 p241.
  4. Gatzoulis MA, Till JA, Somerville J, Redington AN. Mechanoelectrical interaction in tetralogy of Fallot. QRS prolongation relates to right ventricular size and predicts malignant ventricular arrhythmias and sudden death. Circulation. 1995;92:231-237.
  5. Bricker JT. Sudden Death and tetralogy of Fallot. Circulation. 1995;92:162-163.
  6. Zeppenfeld K, Schalij MJ, Bartelings MM, Tedrow UB, Koplan BA, Soejima K, Stevenson WG. Catheter ablation of ventricular tachycardia after repair of congenital heart disease: electroanatomic identification of the critical right ventricular isthmus. Circulation. 2007;116:2241-2252.
  7. Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, Viswanathan S, Barlow A, Gatzoulis MA, Fernandes SM, Beauchesne L, Therrien J, Chetaille P, Gordon E, Vonder Muhll I, Cecchin F. Implantable cardioverterdefibrillators in tetralogy of Fallot. Circulation. 2008;117:363-370.
  8. Harrild DM, Berul CI, Cecchin F, Geva T, Gauvreau K, Pigula F, Walsh EP. Pulmonary valve replacement in tetralogy of Fallot: impact on survival and ventricular tachycardia. Circulation. 2009;119:445-451.
  9. Lee JH, Song YH, Kang SJ, Song JY, Bae EJ, Noh CI, Yun YS. Successful Treatment of Tachycardia-induced Cardiomyopathy with Radiofrequency Catheter Ablation. J Korean Pediatr Cardiol Soc. 2003;7:142-151.
  10. Lee YS, Baek JS, Kim SY, Kwon BS , Kim GB, Bae EJ, Park SS, Noh CI. Childhood Brugada Syndrome in Two Korean Families. Korean Cir ( in press) .

TOOLS
PDF Links  PDF Links
Full text via DOI  Full text via DOI
Download Citation  Download Citation
  E-Mail
Share:      
METRICS
1,707
View
21
Download
특발성 심실빈맥  2013 ;14(3)
심근염과 동반된 심실빈맥  2010 ;11(1)
관상동맥질환에서의 심실빈맥  2010 ;11(1)
비후성 심근증에서의 심실빈맥  2009 ;10(3)
카테콜라민 유발 다형성 심실빈맥  2009 ;10(2)