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International Journal of Arrhythmia 2010;11(3): 8-11.
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MAIN TOPIC REVIEWS
동기능부전증후군

조선대학교 의과대학 내과학교실 정 중 화  



서론

  동기능부전증후군(sinus node dysfunction)은 동방결절(sinoatrial node)에서 발생되는 활동전위(action potential)생성 장애이며, 심박수가 생리적 요구에 미치지 못하여 증세가 발생하게 된다. 크게 병든 동결절증후군(sick sinus node syndrome), 빈맥-서맥 증후군(tachycardia-bradycardia syndrome), 그리고 심박수 변동 기능부전(chronotrophic incompetence)의 세 가지 질환 군으로 분류된다. 연령이 증가함에 따라 유병률이 증가하지만 모든 연령대에서 발생할 수 있으며, 평균 연령은 68세로 알려져 있고, 남녀 간 발생 차이는 없다. 인공심박동기를 삽입한 환자의 절반 정도가 동기능 부전증후군이며, 다양한 원인이 보고되어 있다. 1906년 Arthur Keith에 의하여 동방결절이 소개된 후에 두께 3 mm, 길이 10~20 mm 정도의 구조라고 밝혀졌는데, 특히 자율신 경계에 의하여 많은 영향을 받는 것으로 알려져 있다.1 보통 임상 증세와 심전도나 홀터 모니터 등을 통하여 얻어진 소견이 일치되는 경우에 진단하게 되며, 증세가 없는 경우는 치료가 필요하지 않지만 증세가 있는 경우에는 인공심박동기를 이용하여 치료하게 된다.

동방결절과 병태심리

    결절 중앙 부위의 세포에는 정지막전위(resting membrane potential)를 유지시키는 inward-rectifier (IK1)통로가 없어서 활동전위의 4기가 상대적으로 탈분극 상태를(-60∼-30 mV)유지하게 되며, L-type Ca2+ currents (ICa-L)과 HCN 채널에 의한 funny current (If)에 의하여 이완기 탈분극이 발생하여 역치전위에 도달함으로써 활동전위를 형성하게 된다. 결절은 해부학적인 크기보다 기능적인 크기가 더 크다고 알려져 있으며, 상부 쪽이 하부 쪽에 비하여 자극 생성이 빠르다. 결절 내의 전도 속도는 정상적으로도 느리기 때문에(2~5 cm/sec) 항상 전도 차단의 위험성에 노출되어 있다. 동방결절 동맥의 55~60%는 우관상동맥에서, 40~45%는 좌측회선동맥(circumflex artery)에서 기시한다. 동방결절동맥의 관류압(perfusion pressure)에 의하여 동율동(sinus rate)이 영향을 받는데, 혈관이 확장하면 감소하고 혈관이 수축하면 증가한다.2 이러한 동율동의 변화에는 관류압과 아세틸콜린이 함께 작용하는 것으로 알려져 있다.3
   발생 원인은 흔히 내인성과 외인성으로 구분하는데, 내인성원인 중 가장 흔한 원인은 특발성 퇴행성 질환이다(Table 1). 허혈성 심질환은 전체 원인의 1/3 정도를 차지하며, 이 외에도 심장이식 등의 수술과 관련된 원인이 있다. 외인성 원인 중 많은 것은 베타차단제 등의 약물에 의한 경우가 있으며, 미주신경성 실신과 같은 자율신경계 이상도 포함된다.

임상 질환과 자연경과

    동기능부전증후군의 절반 이상이 50세 이후에 발생하며, 증세는 다양하지만 흔히 갑작스러운 어지럼이나 실신으로 내원하는 경우가 있으며, 이러한 경우 주로 동휴지(sinus pause)가 관련되어 있다(Table 2). 심전도 상 다양한 질환으로 구분될 수 있으며(Table 3), 자동능이 억제되어 있거나 굴심방차단(sinoatrial block)으로 인하여 발생하는 경우는 병든 동결절증후군으로 분류할 수 있다. 특히 심방세동과 같은 빈맥이 멈춘 후에 긴 동휴지가 발생하는 경우를 빈맥-서맥 증후군이라고 하며, 심방세동에 의한 뇌졸중으로 내원하는 경우도 있다.

Table 1. Causes of sick sinus syndrome


Table 2. Symptoms of sick sinus syndrome


   빈맥-서맥 증후군의 빈맥 중 가장 흔한 것은 발작성 심방세동이며, 이외에도 심방빈맥, 심방조동 등이 있다. 심박수 변동기능부전은 전체 환자의 20~60%에서 발생한다고 알려져 있으며, 운동 능력의 저하나 피로를 주소로 내원하는 경우가 많다. 분당 60회 미만의 동서맥(sinus bradycardia)이 지속적이고 생리학적 요구에도 상승되지 않을 때에는 비정상으로 간주하며, 대개 수면 중이지 않을 때 분당 40회 미만으로 감소하여도 비정상으로 간주한다. 정상인의 11%에서도 2~3초의 동휴지는 발생될 수 있으나, 대개 증세를 동반하는 3초 이상의 동휴지는 발생하지 않는다. 자연 경과는 다양하지만 대개 십 수년 이상에 걸쳐 서서히 진행하는 것으로 알려져 있으며, 매년 5.2%의 환자에서 새로운 심방세동이 발생한다. 빈맥-서맥 증후군의 예후가 가장 나쁘며, 심실 박동 조율(ventricular pacing)에서보다 심방 박동 조율(atrial pacing)에서 심방빈맥과 혈전 색전증의 발생이 감소한다. 심각한 방실전도 장애가 동반되는 경우는 낮다고는 하나, 동기능부전증후군으로 진단받는 당시의 17%에서 방실전도 장애가 동반된다고 한다. 또한 장기적인 추적관찰 중에 고도 방실차단이 발생하는 경우는 연간 1~3% 정도로 알려져 있다.4

진단

   심전도가 기본 검사이지만 심전도를 통하여 진단되는 경우는 드물며, 홀터 모니터나 event monitor 혹은 implantable loop recorder가 진단에 이용된다. 활동 시에 발생하는 증세가 심박수 변동 기능부전에 의한 것인지를 확인하기 위하여 운동부하 검사를 시행할 수 있으며, 이외에도 경동맥동 자극(carotid sinus massage), Valsalva maneuver 혹은 약물을 이용한 자율신경 차단(autonomic block) 검사를 해볼 수 있다. 증세가 있는데도 여러 가지 검사를 통해서 진단되지 않는 경우 심전기생리학 검사가 필요할 수 있다.


Table 3. Manifestations of sinus node dysfuction


Table 4. Guidelines for permanent pacing in sinus node dysfunction



전기생리학 검사

   Sinus node recovery time (SNRT)는 심방 박동 조율에 의하여 overdrive suppression된 동방결절이 정상 기능으로 돌아오는 데 걸리는 시간인데, 기본 심주기(sinus cycle length)에 영향을 받기 때문에 이를 보정한 corrected sinus node recovery time (CSNRT)을 이용하며, 정상적으로는 350~550 msec이다. THEOPACE 연구에 의하면 실신의 과거력이 있으면서 800 msec 이상의 CSNRT 결과를 보이면 영구형 인공심박동기를 고려해 볼 수 있다. 또한 검사 도중에 secondary pause가 보이는 경우 동방차단(SA block)의 동반 가능성이 높다. 이외에도 심방조기박동에 대한 반응으로 동방전도(sinoatrial conduction)를 평가하는 sinoatrial conduction time (SACT)을 측정해볼 수 있다.2

치료

   증세가 있을 때 동기능부전증후군으로 생각할 수 있는 심전도 이상 소견이 발견되면 영구형 인공심박동기를 삽입하게 되는데, 적응증은 표와 같다(Table 4). 그러나 인공심박동기를 삽입하기 전에 가역적인 원인이 있는지에 대하여 잘 살펴보아야 한다. 빈맥-서맥 증후군인 경우 서맥은 인공심박동기로 치료하지만 빈맥의 경우 약제나 전극도자절제술을 사용하게 되며, 더욱이 심방세동이 있는 경우에는 항응고요법을 병행해야 한다.6 진단 당시에 방실차단이 없는 경우 단일심강 심방 심박동기(single-chamber atrial pacemaker)가 선택되어야 하나, 임상적으로는 새로운 방실차단의 발생 가능성 때문에 두심강(dual-chamber) 심박동기를 삽입하는 경향이 있다. 만약에 심박수 변동 기능부전이 동반되어 있으면 rateadaptive박동 조율을 선택한다. 최근에는 심방빈맥이 인지되면 VVI (ventricular inhibited) 등으로 모드가 변하고, 정상리듬이면 원래의 모드로 전환되는 인공심박동기가 사용되고 있으며 영구적인(permanent) 심방세동이 있는 경우 단일심강 심실 심박동기가 권장된다.7

결론

   동기능부전증후군 환자에서 CSNRT나 SACT의 예민도나 특이도는 60~70% 정도이므로 전기생리학 검사상 정상이어도 증후군을 완전히 배제할 수 없다. 예후는 동기능부전보다 원인 심장 질환에 의하여 결정되며, 사망률은 인공심박동기 치료 여부와 관련이 적다.9 동기능부전증후군의 원인 중 퇴행성 섬유화가 차지하는 빈도가 높긴 하지만, 유전적 원인인 경우 이온 통로의 장애로 발생되기 때문에 향후 이러한 이온 통로와 관련된 유전자를 조작하여 만드는 biopacemaker 등의 새로운 치료법에 기대를 해보는 바이다.



References

  1. Dobrzynski H, Boyett MR, Anderson RH. New insights into pacemaker activity: promoting understanding of sick sinus syndrome. Circulation. 2007;115:1921-1932.
  2. Issa ZF, Miller JM, Zipes DP. Clinical arrhythmology and electrophysiology. WB Saunders. 2009, pp 118-126.
  3. Jerod ML, John MD, Tomothy RA. Effect of perfusion rate of cholinergic agonist on sinus node automaticity. J Electrocardiol. 1985;18:287-294.
  4. Aksena S, Camm AJ. Electrophysiological disorders of the heart. Elsevier. 2005
  5. Adan V,Crown LA. Diagnosis and Treatment of Sick Sinus Syndrome. Am Fam Physician. 2003;67:1725-1732.
  6. 최윤식-임상심전도학 제 5판. 2009, pp 92-94.
  7. Lamas GA, Lee KL, Sweeney MO, Silverman R, Leon A, Yee R, Marinchak RA, Flaker G, Schron E, Orav EJ, Hellkamp AS, Greer S, McAnulty J, Ellenbogen K, Ehlert F, Freedman RA, Estes NA 3rd, Greenspon A, Goldman L; Ventricular pacing or dualchamber pacing for sinus-node dysfunction. N Engl J Med. 2002;346:1854-1862.
  8. Andrew E. Epstein, etc. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for Device-Based Therapy of Cardiac Rhythm Abnormalities, A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline Update for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices) J Am Coll Cardiol. 2008;51:1-62.
  9. Menozzi C, Brignole M, Alboni P, Boni L, Paparella N, Gaggioli G, Lolli G: The natural course of untreated sick sinus syndrome and identification of the variables predictive of unfavorable outcome. Am J Cardiol. 1998;82:1205-1209.
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브루가다 증후군  2010 ;11(2)