서론

  Torsa de Pointes (TdP)는 크기가 다른 QRS군이 기선을 중심으로 회전하며 전기축이 바뀌는 것을 특징으로 하는 다형 심실빈맥의 한 형태이다. 대부분의 경우 반복적으로 발생하며 비지속성으로 자연히 종료되나, 간혹 드물게 심실세동으로 전환되기도 한다.¹ TdP는 QT 간격이 연장된 환자에서 흔히 발생하며, 이러한 QT 간격을 연장시킬 수 있는 요인으로 여러 약제나 칼륨(K)과 마그네슘(Mg) 등의 이온결핍도 중요 원인이 되지만, 특히 병든 동결절증후군(sick sinus syndrome) 혹은 고도 방실차단(high grade AV block) 등의 중증 서맥에 의하여 QT 간격이 연장되고 이와 관련하여 TdP가 발생하기 쉽다.

증례

   평소 운동 시 호흡곤란 등의 심혈관계 증상이 없고, 고혈압, 당뇨병 등의 특이 병력도 없었던 72세 여성 환자가 내원 전날부터 발생한 반복적인 실신을 주소로 내원하였다. 병력 청취상 전날 오후 2시경 경로당 의자에 앉아 있다가 의식소실이 한 차례 있었으며, 119 구급대원들이 현장에 도착하였을 때에는 의식 및 활력징후가 이미 정상화된 상태여서 특별한 조치 없이 연락 받고 나온 딸과 함께 귀가하였다. 귀가 중이던 승용차 안에서 다시 구토와 의식소실이 두 차례 더 발생하여 응급실을 통하여 입원하였다.


Figure 1. 12 lead ECG (electrocardiogram) shows sinus rhythm with high grade atrioventricular block and frequent extra systoles. A series of short-long sequences ensues and culminates in TdP.


Figure 2. Two series of TdP. TdP terminated spontaneously in panel A and defibrillation with bi-phasic 200 J was needed to terminate TdP in panel B.
HR; heart rate

응급실 내원당시 활력징후는 정상이었으며, 의식은 명료하였다. 검사실 검사상 혈청 칼륨 4.5 mmol/L, 혈청 이온화 칼슘(Ca)은 4.63 mg/dL로 정상범위였으며, 혈청 마그네슘은 1.65mg/dL로 약간 감소된 소견을 보였다. 내원 당시 심전도상 고도 방실차단과 이에 동반된 비지속성 다형 심실빈맥이 관찰되었다(Figure 1). 허혈성 심질환 의심 하에 응급으로 관상동맥조영술을 시행하였으나, 특이 병변은 관찰되지 않았다. 심장계 중환자실(coronary care unit, CCU)에 입원하여 경과를 관찰하던 중 두 차례의 다형 심실빈맥이 재발하여 다시 제세동을 시행하였으며(Figure 2), 상기 다형 심실빈맥에 대한 적절한 처치를 위하여 본원으로 전원되었다.


Figure 3. The 12 lead ECG while the temporary pacemaker has been turned off several days after initial insertion, shows there is a persistent high grade AV block with escape idioventricular rhythm of RBBB. The conducted beats (the second and the last beat) shows LBBB morphology.
ECG; electricardiogram, AV; artrioventricular


Figure 4. His bundle electrogram (His 12) shows that HV block. In surface ECG tracing (I and V1), there are three different morphologies of QRS complex; the first QRS complex is an AV conduction with LBBB (left bundle branch block), the second one is a fusion beat of normal QRS in which the conducted beat with LBBB and ventricular escape of RBBB (right bundle branch block) morphology fused together and the third is an AV dissociation with idioventricular rhythm of the RBBB pattern.
ECG; electricardiogram, AV; artrioventricular, HV; his ventricular

   본원에 전원된 후 고도 방실차단에 의한 심한 서맥에 동반된 다형 심실빈맥 진단을 받고 황산마그네슘 투여 등 전해질 교정과 동시에 임시형 인공심박동기를 삽입하여 분당 80회로 심실초과박동(overdrive pacing)을 실시하였으며, 이후 상기의 다형 심실빈맥은 더 이상 재발되지 않았다. 수일간 경과 관찰에도 방실차단 소견은 호전되지 않았으며(Figure 3), 히스속 전기도 소견상 히스속 이하 부위의 방실차단(HV block) 소견이 관찰되었다(Figure 4). 이에 비가역적인 고도 방실차단 진단 하에 영구형 심박동기를 삽입하고 퇴원하여 외래에서 특별한 문제 없이 경과 관찰 중이다.

고찰

   본 증례와 같이 무증상의 고도 혹은 완전 방실차단 환자에서 간혹 실신을 일으키거나, 심장 돌연사(sudden cardiac death)에 이르는 수가 있다. 방실차단, 특히 완전 방실차단 같은 중증 서맥에 의하여 QT 간격이 연장되고 독특한 형태의 심실빈맥이 발현되는데, 이 때 나타나는 심실빈맥은 QRS파의 형태가 다양하고 전기축이 계속적으로 바뀌는 특징이 있으며, 이를 TdP라고 부른다.
   오랫동안 지속된 심한 서맥은 delayed-rectifier potassium current (slow delayed-rectifier current[IKs], rapid delayed-rectifier crrent [IKr])에 관여하는 두 칼륨채널의 mRNA와 단백질 발현의 저하를 가져오게 되며, 결과적으로 감소한 IKs와 IKr 전류는 심실의 재분극의 장애를 일으킨다.^2,3 이러한 심실 재분극의 연장으로 인하여 조기 후탈분극(early after depolarization)이나 회귀에 의하여 심실빈맥이 잘 발생하는데 심실의 재분극 기간이 길어지면서 심실벽의 3개 층간 불응기의 불균일성(transmural dispersion of repolarization)이 커지게 되는 바, 심실벽층간 불응기의 불균일성의 증가는 심실벽내 회귀(transmural reentry)의 기질(substrate)이 되기 쉽고, 조기 후탈분극의발생 가능성을 증가시킨다. 이러한 조기 후탈분극은 TdP의 방아쇠(trigger)가 되고, 심실벽내 회귀는 TdP를 지속시키는 기능성 회귀의 기질이 된다. 특히 TdP의 위험성은 QT간격의 연장되는 정도에 비례한다.⁴
   한 가지 유의할 점은 이러한 TdP의 경우 원인을 제거하면 재발하지 않는다는 점이다. 본 증례에서 살펴본 것처럼 서맥이 원인일 경우 임시형 심박동기를 이용하여 심박수를 올리는 것으로 재발 방지를 위한 충분한 치료가 되며, 다형 심실빈맥의 원인을 밝히기 위한 불필요한 검사나 반복적인 심실빈맥으로 인한 전기적 제세동은 필요하지 않았을 것으로 사료된다.

References

1. Viskin S. Long QT syndromes and torsade de pointes. Lancet.1999;354:1625-1633.
2. Volders PG, Sipido KR, Vos MA, Spatjens RL, Leunissen JD, Carmeliet E, Wellens HJ. Downregulation of delayed rectifier K(+) currents in dogs with chronic complete atrioventricular block and acquired torsades de pointes. Circulation. 1999;100:2455-2461.
3. Tsuji Y, Opthof T, Yasui K, Inden Y, Takemura H, Niwa N, Lu Z, Lee JK, Honjo H, Kamiya K, Kodama I. Ionic mechanisms of acquired QT prolongation and torsades de pointes in rabbits with chronic complete atrioventricular block. Circulation. 2002;106:2012-2018.
4. Topilski I, Rogowski O, Rosso R, Justo D, Copperman Y, Glikson M, Belhassen B, Hochenberg M, Viskin S. The morphology of the QT interval predicts torsade de pointes during acquired bradyarrhythmias. J Am Coll Cardiol. 2007;49:320-3208.