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International Journal of Arrhythmia 2011;12(2): 25-33.
MAIN TOPIC REVIEWS
흔하지 않은 종류의 심실상성 빈맥

서울대학교 의과대학 내과학교실 오 세 일
Seil Oh, MD, PhD
Department of Internal Medicine, Seoul National University College of Medicine and Seoul National University Hospital, Seoul, Korea




서론

   심실상성 빈맥(supraventricular tachycardia, SVT)은 비교적 쉽게 진단할 수 있으며, 전극도자 절제술의 성적이 매우 우수하여 이를 통하여 완치가 가능한 부정맥이다. 본 장에서는 흔하지 않은 SVT 중 부전도로의 성상이 비전형적인 경우와 동반된 선천성 심기형이 전극도자 절제술에 직접적으로 영향을 주는 경우에 대하여 다루고자 한다.


부전도로의 성상이 비전형적인 SVT

1. Mahaim 섬유

   과거 Mahaim 섬유로 알려졌던 것은 감쇠(decremental) 전도의 특징을 가진 방실(atrioventricular) 또는 방속 (atriofascicular) 부전도로이다. 발생학적으로 방실판막륜 주위에는 환조직이 있어 방실결절의 전구조직으로 이해되고 있다.1,2 실제로 이들 조직에는 심근에서 발현하는 Connexin 43이 없는 반면, 동결절(sinus node)과 같은 조직에서 발현하는 HCN4가 관찰된다.3 즉, 이 부위에 부(accessory)방실 결절과 이에 연결된 섬유속이 존재할 수 있게 되고, 말단이 우섬유속의 말단이 위치하는 moderator band 부근까지 도달하면 방속 부전도로, 그렇지 못하고 심근에서 끝나면 방실 부전도로가 되는 것으로 본다(Figure 1).4 방속 및 방실 부전 도로 모두 삼첨판막륜의 외측부에 가장 흔히 존재한다. 따라서 Mahaim 섬유의 전위는 동율동 중 Mahaim 섬유를 통한 심실 전기도가 가장 빨리 나타나는 부위인 삼첨판막륜의 외측 부위에서 마치 His 속 전기도와 유사한 모양으로 기록할 수 있고, 빈맥 중에도 이 부위에서 Mahaim 섬유 전위를 기록할 수 있다(Figure 2).5 이 부위는 전극도자가 심방벽에 과도한 힘을 주기 쉬워 Mahaim 섬유 전위가 물리적인 힘으로 사라지는 경우가 종종 발생한다. 따라서 지도화(mapping) 목적으로는 Halo 도자와 같은 것을 이용하는 것이 좋다. 도자절제술 부위는 심방과 심실 전기도 사이에 Mahaim 섬유 전위가 잘 관찰되는 부위를 삼첨판막륜 부근에서 선택하는 것이 좋으며, 차선책으로 우심실 외측 중간 부위에서 Mahaim 섬유 전위가 관찰되는 부위를 절제할 수도 있다. 하지만 Mahaim 섬유의 말단부인 우심실 첨부쪽 원위부는 권장되지 않는다.


2. 속실 부전도로

   속실 부전도로(fasciculoventricular pathway)란 전체 조기흥분 증후군 환자의 1.2~5.1%에서 관찰되는 드문 부전도로이다.6-8 이들은 회귀빈맥의 발생에 관여하지 않는다.8-10 심전도에서는 조기흥분이 관찰되며, 부전도로가 대개 전중격부에 위치하므로 이행대는 V2-V3이다.11 따라서 심전도는 전중격부에 부전도로를 가진 WPW 증후군(wolffparkinson-white syndrome) 환자와 유사하다. 하지만 속실 부전도로에서는 PR 간격이 짧지 않고, V1에서 델타파의 극성이 0 또는 음성으로 전중격부에 부전도로를 가진 WPW 증후군 환자와는 차이가 있다(Figure 3).12 심전기생리학 검사에서는 AH 간격이 정상이고, HV 간격은 짧다. 심방 조율 중에는 방실결절에서 발생하는 전도 지연으로 AH 간격의 연장이 관찰되지만, 조기흥분의 정도와 HV 간격은 변하지 않는다(Figure 4).7 이들은 역방향 전도가 일어나지 않으며, 방실회귀를 일으키지 않는다.8-10 대신 다른 SVT가 동반되어 있는 경우가 있어 감별 진단과 치료를 위하여 전기생리학 검사를 받게 된다. 저자의 증례 중 심전기생리학 검사를 받은 속실 부전도로 환자 11명 중 4명(36%)에서 방실결절 회귀성 빈맥(atrioventricular nodal reentrant tachycardia, AVNRT)이 있었으며,13,14 3명(27%)에서는 심방세동이 동반되었다. 속실 부전도로는 부정맥의 발생에 기여하지 않으므로, 이 부전도로 자체는 치료를 요하지 않는다.



3. 관정맥동 또는 Marshall 인대를 경유하는 부전도로

   관정맥동의 가지인 후관정맥(posterior coronary vein) 또는 중심정맥(middle cardiac vein)의 겉을 싸고있는 근육 섬유가 심방과 심실을 연결하는 부전도로 역할을 할 수 있다(Figure 5).15 좌후부 또는 후중격부의 방실 부전도로를 가진 환자 중 극히 일부에서 관정맥동에 위치한 전극의 전기도가 전형적이지 않거나 심방에서 가장 빠른 역방향 전도가 관찰되는 부위를 절제하면 가장 빠른 후향전도부가 다른 위치로 이동하는 현상들을 관찰할 수 있는데, 이러한 소견이 있을 경우 관정맥동 부전도로를 의심해야 한다. 정방향 전도가 있는 경우, 심방 조율 또는 동율동 중 판막륜으로부터 심첨부쪽으로 1 cm 이상 떨어진 부위에서 원위 심실 전위가 관찰된 후 15 ms 이상 지난 시점에 단극 전기도에서 빨리 떨어지는 Q파가 관찰된다. 또한 심정맥 또는 관정맥동 게실에서의 심실 활성화가 심내막의 심실 활성화보다 빠르며, 부전도로 전위가 기록될 수 있다. 역방향 전도가 있는 경우, 심실 조율 시 가장 빠른 고주파의 전위가 심정맥 또는 관정맥동의 게실에서 관찰된다.
   Marshall 인대(또는 정맥)를 싸고 있는 근육 섬유와 연결되는 부전도로가 있어도 좌심실의 전기적 자극이 좌심방으로 전도될 수 있다. 이들은 비전형적인 AVNRT 중 좌측변이형, Marshall 인대 부근에서 발생하는 심방빈맥 등과의 감별이 요구된다. Marshall 인대를 경유하는 부전도로의 전극도자 절제술은 Marshall 정맥을 조영하여 이를 기준으로 접근해서 부전도로 전위가 보이는 부위를 표적으로 삼는다(Figure 6).16


4. 영구형 방실접합부 교대빈맥

   영구형 방실접합부 교대빈맥(permanent junctional reciprocating tachycardia)은 주로 소아에서 관찰되는 빈맥으로 항부정맥제에 잘 반응하지 않으며, 빈맥 심전도에서 긴 RP’ 간격을 갖고 있고, 전형적인 심전도에서는 하부 유도에서 음성의 P파를 볼 수 있다. 전도 속도가 느린 방실 부전도로에 의한 방실회귀 빈맥으로 부전도로는 감쇠한 전도 특성을 갖는다. 이러한 특성으로 인하여 이들 부전도로를 방실 결절의 잔유물로 보는 견해가 있다. 대개 부전도로의 위치는 우후중격부이고 심방쪽 말단은 관정맥동 입구 근처가 흔하다.17


선천성 심질환과 동반된 SVT

1. 엡스타인 기형

   우측의 방실 부전도로가 흔히 동반된다. 엡스타인 기형(Ebstein anomaly)이 있는 환자의 전극도자 절제술 성공률이 떨어지는 이유는 다음과 같다. 삼첨판막륜의 위치가 명확하지 않고, 이로 인해 절제도자의 안정성이 떨어져 접촉이 나쁘다. 또한 심방화된 심실 부위에서 파편화된 전위가 관찰되기 때문에 부전도로 전위를 기록하거나 가장 빠른 정방향 심실 전위 또는 역방향 심방 전위를 찾는 데 방해가 된다(Figure 7). 하측부로 이동된 삼첨판막 부위에서는 빠른 활성화나 부전도로 전위가 관찰되지 않는다. 따라서 전기적인 방실 경계부에 절제도자를 위치시켜야 한다. 이를 위해 우관 동맥을 조영하거나 우관동맥에 유도철선을 넣어 기준으로 삼을 수 있다. 전기적인 방실 경계부를 찾기 위해 3차원 지도화 장비를 이용할 수도 있다.


2. 좌상대정맥의 존재

   지속성 좌상대정맥(persistent left superior venacava)은 인구의 약 0.5%에서 관찰되는 흔한 혈관 기형이다. 드물게 우측의 상대정맥이 없는 경우가 동반되어 있을 수 있다. 모든 종류의 SVT가 동반될 수 있는데, 특히 좌측 방실 부전도로에 의한 방실 회귀성 빈맥(atrioventricular reentrant tachycardia, AVRT) 및 AVNRT의 절제술에서 어려움이 있을 수 있다. 좌측 방실 부전도로의 경우 관정맥동에 전극도자를 넣고 부전도로의 위치를 평가하는데 관정맥동이 크게 확장되어 있어 전극도자의 위치가 수시로 변할 수 있으며, 승모판막륜에서 벗어나 있는 경우가 많다. 따라서 적절한 전기도를 얻는 데에 어려운 경우 절제도자의 전극만을 이용해서 지도화하여 부전도로 치료 부위를 정한다. AVNRT의 경우, 일반적인 절제술 부위인 완속전도로를 표적으로 시술하면 성공하기 어렵다. 해부학적인 완속전도로 위치보다 관정맥동의 입구 부위가 성공적인 절제술 부위로 알려져 있다(Figure 8).


결론

   비전형적인 부전도로에 의한 SVT은 심전기생리학의 초보자들에게는 도전적인 부정맥이다. 이들의 진단을 위해서는 전형적인 SVT의 진단 기준을 숙지하는 것이 필요하고, 항상 감별 진단 목록에 두고 있다가 전형적인 전기생리학적 소견에서 벗어난 경우 반드시 감별해야 할 것이다. 선천성 심질환이 동반된 환자에서는 우선 부정맥의 기전을 정확하게 파악한 다음, 절제술의 표적이 될 부분의 구조에 대한 가능한 모든 해부학적 정보를 확보하여 시술에 임하는 것이 성적을 향상시킬 수 있는 방법이다.


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비후성 심근증에서의 심실빈맥  2009 ;10(3)